病例学习患者进行性麻木,髓内病灶不均

患者病例

患者：女，43岁。主诉：右侧腹部疼痛、麻木5年，右侧背部麻木1年余，进行性加重。MRI检查（平扫+增强）描述：T3-T11椎体平面脊髓增粗，约在T8-T10平面脊髓中央可见条形T1WI等、低信号，T2WI等、稍高信号软组织影，边界较清晰，增强扫描呈明显不均匀强化，其内可见坏死无强化区，肿块上下端脊髓内见长条状囊性信号影，增强扫描囊壁无强化。病理结果：脊髓内室管膜瘤IHC：CK（+），EMA（-），Vimentin（+），GFAP（+），S-（+），desmin（-），CAM5.2（灶+），NF（-），CyclinD1（+），CD56（+），Cga（-），Ki-67（10%+）。

室管膜瘤

室管膜瘤是成人脊髓内最常见的肿瘤，约占髓内胶质肿瘤的60%。约40%室管膜瘤发生于颈段脊髓内，室管膜瘤来自脊髓中央管的室管膜上皮细胞或终丝部的室管膜残留物。室管膜瘤通常为良性肿瘤，生长较慢，病程较长。发病年龄以30～50岁多见。发生于颈髓的多为细胞型或混合型室管膜瘤，发生于马尾终丝部位的多为粘液乳头状型。

病理

脊髓内室管膜瘤在中央管内呈纵向膨胀性生长，边界清楚，表面有假包膜，质软，为红色或灰紫色肿块，血供中等，肿瘤上下两极多有囊液或空洞形成，实质内可见出血。显微镜下可见瘤内间质少，血管为瘤内主要支架，有时可见血管内皮细胞增生，增生的细胞可将血管阻塞，引起部分瘤组织变性，如粘液样变性、坏死及囊腔形成。

组织学分类

分四种类型，细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型。粘液乳头状室管膜瘤作为髓内室管膜瘤的一种特殊类型，肉眼观察肿瘤可生长到很大，充满整个腰骶管，呈肉样腊肠形，表面血供中等，肿瘤可沿椎间孔向髓外和硬膜外生长；病理组织学上肿瘤细胞呈乳头状排列，围绕乳头状结构的结缔组织常有粘液样变，而且常可见自发性出血。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为粘液乳头状型。

临床表现

临床首发症状以自发性疼痛最常见，包括颈、肩、胸、背、腰、腿疼痛。与髓外肿瘤引起的神经根痛相比，疼痛程度相对较轻，部位较模糊，不沿神经根走向分布，其次是可有肢体麻木或皮肤灼热感、束带感等感觉异常。一般自然病史较长，并有纵向垂直发展由上向下逐渐扩展的感觉异常特征。病变发生于脊髓圆锥部位的疼痛常为首发症状，还可出现进行性下肢麻木无力、大小便功能障碍。

影像学表现

CT诊断价值有限，增强扫描显示椎管内肿瘤不均匀强化。MRI是髓内肿瘤的最佳影像学检查方法。大部分脊髓内室管膜瘤位于脊髓中央，使脊髓对称性增粗。MRI平扫T1WI像上肿瘤与脊髓灰质相比呈低或等信号，T2WI像上呈等或高信号，其信号特征与其他脊髓内肿瘤相比无明显特异性。少数肿瘤内出血在T1WI上可呈高信号，T2WI像上肿瘤内新鲜出血为高信号，陈旧性出血表现为肿瘤两端的低信号带「帽征」。约20%～30%的髓内室管膜瘤有此表现，并且以颈段脊髓最为多见，可能是由于肿瘤上下两端的牵张力较大，颈部脊髓运动多，肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉，导致肿瘤供血动脉和表面静脉少量多次出血形成。髓内室管膜瘤另一常见征象为肿瘤头尾两端脊髓反应性囊变，其囊壁衬有正常的胶质细胞，增强后无强化；而肿瘤内囊变少见，其囊壁有肿瘤细胞构成，增强扫描囊壁强化。髓内室管膜瘤肿瘤实性部分增强后明显强化，其内坏死、囊变区无强化，肿瘤常边界清楚，边缘锐利。粘液乳头状室管膜瘤在T1WI像上呈低信号，部分病例可呈高信号，T2WI像上呈高信号，由于肿瘤富含血管，易出血、坏死或囊变，信号不均匀，增强扫描呈明显不均匀强化；另外肿瘤可沿终丝和神经根进入椎间孔向髓外和硬膜外生长，常导致椎间孔扩大。

鉴别诊断

主要与脊髓内星形细胞瘤、血管母细胞瘤相鉴别。髓内星形细胞瘤——多见于儿童，多在髓内偏心性生长，脊髓背侧多见，肿瘤常呈散在斑片状不均匀轻度强化，边界不清。髓内血管母细胞瘤——可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变、出血或「帽征」（为富血供肿瘤），但肿瘤在T1WI像上呈等或高信号，T2WI像上呈高信号，特别是肿瘤内及其周围多可见迂曲的流空血管信号，为其重要特征；增强扫描后肿瘤壁结节或实质性肿块常呈血管样明显强化。

诊断要点

髓内室管膜瘤以30岁以上成年人多见，临床表现缺乏特征性。CT平扫呈低密度，脊髓局限性增粗，增强扫描呈不均匀强化。MRI检查可显示肿瘤位于脊髓中央，T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，累及多个脊髓节段，肿瘤信号不均匀，增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，边界清楚；T2WI像上肿瘤两端的低信号「帽征」更具特征性，应考虑脊髓室管膜瘤的诊断。

脊髓内室管膜瘤

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作者

刘艳玲

编辑

小雪球

责任编辑

彭龙

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题图来源

站酷海洛

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