健康肢体不协调，记忆力减退，极度疲劳

　　世界多发性硬化日由国际多发性硬化联盟于年5月27日建立，以唤起全世界对多发性硬化的 　　多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种累及中枢神经系统（包括：脑，视神经和脊髓）的慢性疾病，是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫相关性疾病。髓鞘是由少突胶质细胞包绕神经元轴突而形成的膜性结构，它具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。医院神经内科刘璐医师说，通俗的说，如果把神经纤维比喻成”电线“的话，髓鞘就是电线的“外皮”，轴索则是“电线芯”。髓鞘脱失不仅会造成神经的传导减慢，还会造成神经传导之间的短路，这就造成了多发性硬化的一系列临床症状，如视力模糊、平衡失调、震颤、麻木、极度疲劳、记忆力和注意力减退、瘫痪等等。这些问题在疾病过程中可不断缓解、复发，循环往复，最终进展为持久的不可逆的残疾。

哪些人群更易患多发性硬化？

　　刘璐说，任何人都有发生多发性硬化的可能，但也有一些分布规律。该病主要危害20-40岁年轻人群，即社会财富创造核心人群，平均发病年龄为30岁，并且，多发性硬化具有两个发病高峰：21-25岁以及41-45岁。与很多自身免疫病一样，女性更易患多发性硬化，女性患者大约是男性患者的1.5-2倍。

　　研究表明，遗传因素使某些人比其他人更容易患多发性硬化，这称为遗传易感性，但没有证据表明是直接的遗传。多发性硬化症不是遗传性疾病，但具有遗传易感性，亲属中有多发性硬化症患者的发生，该病的发生率明显高于普通人群。

　　多发性硬化在世界各地，不同种族中均可发生，它的发病率随着纬度的增高而增加，即越远离赤道的国家，多发性硬化的发病率越高。高加索人种（白种人）发病率较高，可达60/10万人，亚洲、非洲国家发病率较低，不足5/10万人。尽管认为我国是多发性硬化的低发病区，但近年来我国多发性硬化的病人也有明显增加的趋势。

引发多发性硬化的因素

　　多发性硬化的病因至今尚不明确。可能与下列几个因素相关：

1.病毒感染与自身免疫反应

　　多发性硬化与儿童期接触的某种环境因素，如病毒感染有关，嗜神经病毒，如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒等曾被高度怀疑，但研究人员从未在多发性硬化患者脑组织中证实或分离出病毒。目前的资料支持多发性硬化是自身免疫性疾病。多发性硬化的神经系统症状被认为是直接针对自身抗原产生的免疫攻击所致，从而导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失。

2.分子模拟学说

　　该学说认为患者感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，由此推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体，其可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。

3.遗传因素

　　患者的一级亲属患病风险较一般人群大12-15倍。多发性硬化遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关。

4.环境因素

　　流行病学研究表明，多发性硬化的发病率与纬度高低、气候是否寒冷有关。

多发性硬化的典型症状

　　刘璐说，多发性硬化临床表现多种多样，是易被误诊的神经科疾病。常见症状有运动异常，如一处或多处肢体无力、行走困难、甚至不对称瘫痪；有感觉异常，如肢体麻木、刺痛，异常的肢体发冷、定位不明的蚁走感；有眼部症状，如急性视神经炎导致的视力急剧下降甚至失明，眼肌麻痹及复视、水平或旋转性眼震；有共济失调，如平衡功能障碍、精细动作协调能力的丧失、震颤；还有精神异常、膀胱功能和性功能障碍等等一系列表现。莱尔米特征（指被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部）、眼肌麻痹、眼球震颤则高度提示多发性硬化的可能。

　　虽然多发性硬化的临床表现复杂繁多，但其与神经科其它疾病的最大区别是临床症状的反复，即“复发-缓解”。刘璐说，多发性硬化的症状在疾病初期往往会完全恢复，但随着疾病的进展，有些症状并不能完全恢复，留下后遗症，并逐渐累积导致永久的、不可逆的残疾，包括部分或完全性瘫痪，以及视觉、认知、言语等不可恢复的症状。

如何诊断多发性硬化

　　诊断多发性硬化首先需要认识其典型的表现，包括发病年龄、症状体征、首发症状、疾病过程等，最重要的是要排除其它的疾病。对于高度怀疑多发性硬化的患者需要进行核磁共振、神经电生理以及血液和脑脊液免疫学指标等相关的检查，寻找帮助诊断的证据，综合进行评价，尚不能明确诊断的患者需要密切的随访。

△多发性硬化患者的头颅核磁共振表现多发性硬化的治疗原则

　　刘璐说，迄今为止尚无彻底根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期脱髓鞘病变的进展，减少复发次数，减轻神经功能障碍。1、急性期治疗：皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换。2、缓解期治疗：β-干扰素、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）。3、对症治疗：（1）疲劳症状：保证足够的卧床休息，避免过劳。金刚烷胺可能有效。（2）膀胱、直肠功能障碍：拟胆碱药对尿潴留可能有用，无效时可间歇性导尿。尿失禁宜选用抗胆碱药。（3）痛性痉挛：巴氯芬可以改善；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。(4)震颤：静止性：安坦，意向性：心得安。4、康复锻炼。

　　大多数多发性硬化患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20-30年，但少数可于数年内死亡。提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或感觉障碍为主等；出现瘫痪或共济失调则提示预后较差。

来源：神经内科

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