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垂体瘤卒中
垂体瘤卒中是一组临床综合征，典型的临床表现，包括突发头痛、视力障碍、颅神经麻痹和部分或全部内分泌功能障碍。英国北爱医院的PhilipC.Johnston等通过文献回顾撰写垂体瘤卒中的病因、诊断、治疗和预后的综述，发表于年3月的《JournalofClinicalNeuroscience》在线上。
垂体瘤卒中源自肿瘤对正常垂体组织直接压迫致使血供中断。蝶鞍内容物快速长大导致蝶鞍内压力突增，产生神经和内分泌障碍。急性严重头痛是常见症状，引起头痛的原因可能是对脑膜的刺激、硬脑膜的伸展或累及海绵窦内的三叉神经。有的患者发生间歇性精神症状，原因不完全清楚。有的患者出现蛛网膜下腔出血；肿瘤较大的患者颅内压升高；三脑室受压可引起脑积水。
发生垂体瘤卒中时，增大的蝶鞍内容物向上扩展可压迫视交叉。视野缺损起初是双颞侧偏盲，以后发展到鼻侧视野和中心视野缺损。少数人发生视敏度下降甚至失明。约70%的患者肿瘤向外累及海绵窦导致Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经麻痹。肿瘤向下扩展可发生脑脊液漏和鼻出血。瘤内的坏死组织或血液进入蛛网膜下腔出现假性脑膜炎。也有报道称肿瘤快速挤压颈内动脉海绵窦段引起脑缺血。
关于垂体瘤卒中的诱发因素，不同的文献报道也不同，而且大部分来自于病例报道，只能根据已发表的文献推测其原因（表1）。
表1.垂体瘤卒中的诱发因素
诱发因素
高血压/低血压
大手术
冠状动脉旁路移植术/支架术
抗凝治疗
凝血障碍
动态内分泌刺激试验
雌激素疗法
多巴胺受体激动剂治疗
头部外伤
放射治疗
妊娠
垂体瘤卒中典型的临床表现并不常见，因此对出现突发头痛或神经眼科体征的患者须高度怀疑垂体瘤卒中。垂体瘤卒中的临床表现见表2。
表2.垂体瘤卒中的临床表现
临床表现
突发头痛
呕吐、恶心
畏光
假性脑膜炎
视野和视敏度缺陷
复视/眼肌麻痹
发热
颅神经麻痹
第三（动眼神经）
第四（滑车神经）
第五（三叉神经第一和第二分支）
第六（外展神经）
精神状态改变
癫痫发作
意识水平降低
面部疼痛/感觉障碍
崩溃
轻偏瘫
无症状
主要的鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、脑膜炎、急性脑积水和拉克氏囊肿等（表3）。
表3.垂体瘤卒中的鉴别诊断
鉴别诊断
蛛网膜下腔出血
脑膜炎
偏头疼
脑卒中
Rathke囊肿
颞动脉炎
紧张性头疼
丛集性头疼
海绵窦血栓
视神经炎
海绵窦段颈内动脉炎
垂体瘤卒中的内分泌起始症状为垂体功能减退。约80%患者是垂体前叶激素功能障碍，最严重的表现为ACTH分泌不足；70%的患者出现低血压和低钠血症表现（表4）。
表4.垂体瘤卒中的内分泌功能检查指标
内分泌评估
随机皮质醇（短期二十四肽促皮质素实验）*
游离T4、促甲状腺激素（TSH）
生长激素（胰岛素样生长因子-1，IGF-1）
催乳素
全血细胞计数和基础代谢检查
图1.A-B.MRI的T1加权平扫图像显示垂体大腺瘤内高信号出血灶和鞍区内容物体积增加压迫视交叉；C-E.在MRI的T1和T2加权图像出现周围高信号，表明亚急性出血。
垂体卒中患者的治疗应有内分泌医师或神经外科医师负责。由有经验的垂体神经外科医师实施必要的外科手术。由于缺乏随机对照研究，垂体瘤卒中保守或手术治疗的疗效比较尚无定论。目前的共识是出现视力障碍、眼睑下垂和复视等症状，影像学检查显示鞍内长向鞍上肿瘤伴出血，建议手术治疗。外科手术后常见的并发症包括肾上腺功能减退、新的内分泌功能障碍、临时或永久性尿崩、抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH）、脑脊液漏、脑膜炎和视力缺损等。
垂体瘤卒中患者治疗后，约50%可以部分或完全恢复垂体功能。但无论是保守治疗还是手术治疗，均容易加重垂体功能减退。继发性肾上腺皮质功能障碍可能是患者死亡的主要原因，因此必须及时、适量补充糖皮质激素。约有3/4患者需要一种或多种垂体前叶激素替代治疗；60%-80%患者需应用糖皮质激素和睾酮，60%患者补充甲状腺素，10%-15%需用去氨加压素。生长激素分泌不足者通常不必替代治疗。保守治疗与外科治疗在患者的内分泌预后方面并无差异。
手术的主要目的是视神经减压，恢复受损的视力。早期手术干预有助于改善视力，同时也有利于缓解颅神经麻痹、头痛、脑积水和内分泌障碍症状。因为存在肿瘤复发的风险和罕见的再次卒中发生，所有垂体瘤卒中患者应该长期随访，建议最初3-6月复查颅脑MRI；以后每年一次，共5年，接着每2-3年复查一次。如果肿瘤复发，可选择放疗或再次手术。
（新乡医学院李信晓编译，《神外资讯》编辑部副主编、医院王知秋教授审校，《神外资讯》编辑部主编、医院陈衔城教授终审）
