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吐槽系列之中枢神经系统预防
橙色雨丝
康复1年的滤泡淋巴瘤患者
淋巴瘤之家荣誉版主
首屈一指的站内淋巴瘤专家
“雨丝专栏”的撰稿人
--引言--
我又来吐槽了，这次说的是中枢神经系统预防。其实，见过了太多的冷漠和不负责，我已经无心吐槽，所以这更像是无声的呐喊、无力的呼吁、和无奈的恳求。
最近几天，论坛上出现了好几例中枢神经系统侵犯／复发的病例。这让我想起去年一件事：一位“双重打击”弥漫大B的病友来论坛报到，很多人都建议他用DA-EPOCH-R的方案，但是他所在医院的医生坚持要用R-HyperCVAD方案。当然这也无可厚非，关于DA-EPOCH-R优于其它方案的临床研究多是基于小样本的，因为真正的“双重打击”淋巴瘤在弥漫大B中大约只占6%，很难开展大样本的研究。而且DA-EPOCH-R和R-HyperCVAD在初治缓解率上确实也不相上下。结果，四个疗程后，效果还是很明显的，很多部位的淋巴瘤都消退了，但这时他却出现了一些不应该出现的症状：复视，头晕，面部麻木，行走不稳，头部核磁证实了中枢神经系统侵犯。经了解，他实际上用的是R-HyperCVAD／MA方案，没有做鞘注预防。也许他的医生抱有一点侥幸心理，认为B方案中的MA，即甲氨蝶呤和阿糖胞苷，都是可以穿透血脑屏障的药物，或者可以起到预防的作用，假如当初用的是DA-EPOCH-R方案，就一定会加上鞘注预防了。可是，甲氨蝶呤和阿糖胞苷如果不是鞘注的话，必须是要大剂量才能在脑脊液达到有效浓度的，比如说一般认为甲氨蝶呤要用到3.0-3.5g/m2，而MA方案中的甲氨蝶呤只是1.0mg/m2而已。无论如何，这种冒险是失败了，教训是惨痛的，那位病友很久没有在论坛登录了，我们都希望他安然无恙，可是……
中枢神经系统侵犯／复发意味着什么
也许还有人不清楚中枢神经系统侵犯／复发意味着什么。这么说吧，这种情况下患者的预后比原发中枢神经系统淋巴瘤还要差，而按照部位来分，淋巴瘤原发在中枢神经系统比原发在任何其它部位都要差！
预后差的原因并不复杂，最主要的就是由于存在血脑屏障，很多对其它类型淋巴瘤有效的方案和药物对中枢神经系统的淋巴瘤完全无能为力。血脑屏障是动物进化过程中产生的对中枢神经系统的一种保护，简单说就是中枢神经系统内的血管上皮细胞之间的排列非常紧密，任何大分子的东西，包括各种病原体都无法进入，能通过的只有少量矿物质，盐和水。有时候医生会说“血脑屏障打开了”，这是指当有外伤（包括手术）或感染时，那些执行修复或抗击病原体任务的炎性细胞会分泌出一些细胞因子，其中某些细胞因子具有增强血管通透性的作用，即让血管上皮细胞之间的间隙加大，这样那些原本不能通过的大分子的物质就可以通过了。但是这样的“治疗窗口”往往是短暂的，一旦炎症消退，血管上皮细胞的排列又会恢复原状，血脑屏障又被“关上了”。
什么情况需要做中枢神经系统预防
既然中枢神经系统侵犯／复发这么可怕，是不是每个人都应该做预防？当然不是的。首先，我们要看淋巴瘤的组织学分型，比如说T淋母，伯基特，一般来说是要做预防。其次，侵袭性超强，LDH超高，分期很晚，有两处以上结外侵犯（包括骨髓）的，也应该预防，这里面就包括“双重打击”、“三重打击”淋巴瘤。第三，一些特殊部位的淋巴瘤，例如乳腺、睾丸、鼻旁窦、肾上腺、眼后等，以及腹膜后淋巴结，也是中枢神经系统侵犯/复发的高风险因子。关于特殊部位问题下面逐个探讨。
睾丸，和脑部一样，同属人体的“免疫豁免”区域。“免疫豁免”的意思就是这个区域太重要了所以不能允许免疫细胞在里面捣乱，防止细菌等病原体感染的任务主要交给血管上皮细胞了。所以和脑部类似，睾丸也存在“血睾屏障”，一般的药物进不去，因此原发睾丸淋巴瘤的治疗手段包括手术和放疗。也许大家都是拿的一样的有外交豁免权的护照吧，原发睾丸的淋巴瘤喜欢到脑部串门。
乳腺，最初大家以为这也是个“免疫豁免”区域，因为涉及到下一代的哺育，非常重要，但后来发现不是。原发乳腺淋巴瘤为什么容易侵犯中枢神经系统还不清楚，而乳腺癌转移到脑部的风险也非常高，所以只能猜测乳腺正常细胞所形成的微环境也许与脑部有相似之处。
眼后，这不是一个很科学的说法，其实我想说的是视神经的侵犯。关于视神经究竟属于中枢神经系统还是外周神经系统还存在争议，有人认为存在视神经侵犯就已经算是中枢神经系统侵犯了。我不知道这个说法对不对，不过即使不算那么相关的风险也是非常大的，绝不能放任不管。
腹膜后，这是一个淋巴瘤侵犯的常见部位，与中枢神经系统侵犯有一定的关联性，但似乎不是很强。腹膜后广泛的侵犯，特别是大肿块，经常会引起腰腿疼等症状，因为这个部位具有丰富的神经丛，也许是压迫了神经，也许是直接的神经侵犯，如果是后者，那么当有外周神经侵犯的时候，恐怕离中枢神经侵犯也不远了，所以这也是一个风险因素。
肾上腺，这是一个很小的器官，离大脑也较远，但是却与之有着紧密的联系，肾上腺皮质和髓质激素可直接作用于脑部某些细胞的受体而发生作用。如果一定要问为什么肾上腺淋巴瘤容易发生中枢神经系统侵犯的话，也许是因为肾上腺髓质和中枢神经系统的胚胎来源一样，都来源于内胚层，可以说同宗同源。
如何进行中枢神经系统预防
总之，存在上述风险因素的都应该做预防。我说的预防也许和一些人想象中的不一样。预防包括被动性的预防和主动性的预防。被动性的预防指的是积极的监测（activesurveillance），比如说通过腰穿查脑脊液（CSF），比如说密切南昌白癜风北京正规治疗白癜风医院
