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病例分享头痛伴眼肌麻痹
医院神经内科
主持郭书英病例分享刘鲁冀
医院东院区神经内科住院医师刘鲁冀
第一部分
1、患者基本情况
女性、51岁、农民
2、主诉
右侧眼眶及眼眶后部、右半侧头疼痛2月，右侧眼睑下垂5天
3、现病史
患者缘于2月前受凉后出现右侧眼眶及眼眶后部疼痛，为针刺样
剧痛，呈间断性发作，每次持续时间为数分钟至数小时不等，可自行缓解，发作时间无规律性，发作时伴右眼视物不清，不伴有恶心呕吐，不伴有发热，不伴有肢体无力及感觉异常，无视物变形、闪光、暗点、畏光等，无肢体抽搐及意识障碍。医院，行颅脑CT及MRI检查示：未见明显异常，诊断为“偏头痛”，给予患者止痛药物治疗，效果不佳，症状仍间断出现。5天前，患者出现右侧眼睑下垂，呈持续性，为求进一步诊治就诊于我院。患者自发病以来，精神可，饮食及二便正常，无发热，体重无明显变化。
4、既往史
否认高血压、糖尿病及冠心病病史。
否认青光眼及颈椎病病史。
否认肿瘤病史。
否认毒物及其他有害物质接触史。
否认吸烟饮酒史。
5、神经系统查体
神经系统查体：神清、语利，反应力及定向力正常，右眼视觉稍减退，双侧瞳孔呈圆形，不等大，右：左=4.0:3.0，右侧眼球稍突出，眼眶周围无血管杂音，右瞳孔直接光反射稍迟钝，左瞳孔直接光反射灵敏，左侧眼球活动充分自如，右侧眼球可外展，内收及上下视不能（见图1），双侧额纹对称，无鼻唇沟变浅，伸舌示齿合作，四肢肌力∨级，肌张力正常，四肢腱反射（++），右侧额部针刺觉较左侧稍减退，共济查体未见明显异常，病理征阴性，颈软。
（图1）
6、辅助检查
超敏C反应蛋白7.4mg/L(正常值0-6mg/L）、血常规正常、血糖及糖化血红蛋白正常、血清电解质正常、肝肾功能正常、自身抗体正常、血沉正常、甲状腺超声及甲状腺功能正常、肺CT/腹部+盆腔+乳腺超声正常、脑脊液压力、常规生化细胞学正常。颅脑CTA未见动脉瘤（见图2）。颅脑MRI平扫示右侧眼球稍突出，右侧海绵窦区呈等T1、等T2，颅脑MRI增强示右侧眼球稍突出，右侧海绵窦区呈片状强化（见图3）。
思考
这个病例的诊断是什么？需要和哪些疾病鉴别？
第二部分
诊断
初步诊断为痛性眼肌麻痹综合征，给予激素抗炎、维生素营养神经及减轻神经水肿治疗。患者治疗2天后疼痛完全消失，治疗2周时患者自觉右侧眼睑稍能抬起。出院2个月随访患者，右侧眼睑可抬起，恢复正常，眼球活动基本正常，遗留视物成双。
讨论
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，是一种少见的具有特殊临床表现的头痛类型。以头痛和颅神经麻痹为主要临床表现，是累及眶上裂区及海绵窦前部的急性非特异性炎性肉芽肿[1]，临床诊断和治疗主要依赖患者的临床表现，同时排除其他疾病。年Tosola首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经麻痹、角膜反射减弱的患者[2]。年Hunt又报道了6例类似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解复发[3]。该病临床主要表现为：（1）急性或亚急性起病，眼肌麻痹伴反复性眼球后疼痛，并放射至颞侧及前额（2）以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害为主，可以合并第Ⅴ脑神经第一支或第二支及第Ⅱ脑神经损害，有或无瞳孔改变，尤以第Ⅲ脑神经受累最多（3）症状可以持续数天或数周，可自然缓解但可遗留神经功能损害，亦可间隔数月及数年复发（4）全身及脑血管造影检查，除海绵窦及眶上裂区外，全身无异常表现（5）皮质类固醇激素可促使症状缓解。该病的诊断标准[4]：复发性的平均持续8周的眼眶部的疼痛，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累引起眼球运动不能；眼眶部疼痛同时或2周后出现眼球运动障碍，应用激素72小时内疼痛症状得到明显改善；神经影像排除造成类似症状的其他原因；临床症状及影像学的随访至少进行2年。
诊断该病需要排除具有类似临床表现的其他疾病，（1）颅内动脉瘤：海绵窦内的颈内动脉瘤可以引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支损害，称为海绵窦综合征；颅底动脉环及颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和（或）展神经；大脑后动脉、小脑上动脉及后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经的麻痹，其脑神经麻痹的机制可能是囊状动脉瘤的急性扩张，压迫或牵拉神经。DSA检查可以确诊，激素治疗无效。（2）眼肌麻痹型偏头痛：以眼眶及球后疼痛为重，后出现眼肌麻痹症状，多有反复发作的偏头痛症状，常有偏头痛家族史，青年发病多见，可见眼肌运动神经麻痹，脑神经麻痹多在头痛缓解期出现，激素治疗无效。（3）颅底脑膜炎：病变脑膜增厚，粘连，可见脑膜强化影像，多有发热及意识障碍，脑膜刺激征阳性，脑脊液化验检查可以鉴别。其他需要排除的还有海绵窦血栓，海绵窦部肿瘤，颈内动脉海绵窦瘘，糖尿病性眼肌麻痹，眼眶炎性假瘤及垂体瘤卒中等。
总之，痛性眼肌麻痹的诊断，难点是鉴别诊断，关键是长期随访。
参考文献
[1]SmithJL，TaxdalDSR.Painfulophthalmoplegia：theTolosa-Huntsyndrome[J].AmJOphthalmol，,61:-.
[2]TolosaEJ.Periarteriticlesionsofcarotidsiphonwithclinicalfeaturesofcarotidinfraclinoidaneurysm[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry，,17:-.
[3]HuntWE，LeFverH.Painfulophthalmoplegia:itsrelationtoindolentinflammationofthecavemoussinus[J].Neurology，,11:56-62.
[4]InternationalHeadacheSociety．Theintemationalclassificationofheadachedisorders[J]．Cephalalgia，.24(Suppl1)：1—.
发言讨论于萍医院：请问她的眼肌麻痹是发作性的吗？
刘鲁冀：不是，是持续性的
于萍医院：有视神经受累，部分符合眶尖综合征。在咱们科不常见。定性，磁共振似乎在视神经有强化，肿瘤？非特异性炎症？需要和Tolusa_hunt鉴别。定位不仅局限于动眼神经，还有右侧视神经和三叉神经第一支。如果海绵窦有强化，痛性眼肌麻痹可能性大。眶尖软组织似乎受到炎症累及，肿胀，所以会眼球突出吧。
张毓医院东院区：有没有查眼底，有没有是乳头水肿，静脉迂曲扩张
刘鲁冀：没有查眼底，行腰穿，颅内压正常
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