下跳性眼震临床并不少见的一种中枢性眼震

作者：陈钢钢皇甫辉王斌全（医院耳鼻咽喉头颈外科）

典型病例回顾

病例1

71岁女性，位置性和运动诱发性头晕2个月来诊，既往有高血压、高血脂、Graves病，没有SCA的家族史。

查体：孤立性下跳性眼震（DBN），无小脑共济失调和构音困难。侧方凝视时眼震增强，平滑跟踪和扫视正常。步态正常。无其他颅神经病变表现。3年后MRI发现小脑萎缩。最终确诊为脊髓小脑共济失调-6型。

脊髓小脑共济失调-6型（Spinocerebellarataxiatype6，SCA6）是一种以小脑萎缩、构音困难、眼动紊乱和进展性小脑共济失调的疾病。下跳性眼震是SCA6常见的体征。

图1a～c为初始发病时的MRI，d～f为发病三年后的MRI。刚发病时无明显的小脑萎缩，但是发病三年后出现小脑核上蚓部的轻度萎缩

病例2

22岁男性，进展性左侧上肢和下肢的感觉丧失和乏力1年，走路上不平衡感6个月，振动幻视、吞咽困难和尿急3个月。

查体：短颈、后发际较低、脊柱侧凸。原位有下跳性眼震，向外侧和下方凝视时眼震增强。有眼睑眼震，右侧部分Horner征，低位颅神经麻痹、共济失调（感觉和小脑性）。MRI检查如下图，诊断为ArnoldChiari畸形1型。文献报告约三分之一的ArnoldChiari畸形有眼动异常体征。

图2MRI示小脑扁桃体延伸向下至枕骨大孔下方约6mm

病例3

66岁男性，多发性硬化6年余。突发振动幻视、开车向左侧凝视时出现复视。

查体：右侧内收障碍，左侧眼外展时有眼震。考虑是右侧的内侧纵束综合征。黑暗环境中（排除固视影响）出现双眼下跳性垂直眼震。双眼向右侧或向下凝视时眼震增强。未见其他神经体征。

经过甲强龙激素冲击（mg）和β干扰素治疗5天后，患者眼震消失，遗留右眼轻度内收障碍。3个月后复查MRI见病变缩小。

图3从脑桥-延髓沟的外展神经核到脑桥嘴侧的脱髓鞘损伤，A：小脑上脚水平的脑桥层面；B：小脑下脚水平的脑桥层面。可见高信号的损伤团块位于右侧旁中央区，紧邻脑桥被盖的第四脑室，该损伤累及了内侧纵束

病例启示

引起DBN的常见病因

可引起DBN的疾病较多，如小脑变性、颅颈交界区的畸形、脑血管病、中毒（如阿片类药物、抗惊厥药、酒精、胺碘酮、锂、代谢病、小脑肿瘤、副肿瘤神经综合征、小脑炎）等。

Wagner教授对例DBN的病因学进行了统计分析，发现：62%（72例）能找到明确原因，为“继发性DBN”，最常见的原因为小脑退行性变（23例）和小脑缺血（10例）。38%的患者无法找到明确病因，为特发性DBN。最常见的DBN伴随疾病为双侧前庭病（36%），和多神经病和小脑共济失调（甚至MRI没有小脑病理改变）。

另外，外周前庭疾病，如前半规管BPPV、前庭神经炎也可出现带有下跳成分的眼震，但并不会是纯下跳性眼震。

孤立性DBN分为三个亚组：

(1)纯DBN（17例）；

(2)小脑性DBN（DBN合并更多的小脑体征，但没有MRI小脑病理改变）（6例）；

(3)症候型DBN（DBN伴随有至少两个以下表现：双侧前庭病、小脑体征、外周前庭病）（16例），可能是由多系统神经退行性变引起。

小脑损伤引起DBN

目前的实验和临床研究均显示：下跳性眼震多发生于小脑损伤后。偶尔可见脑干损伤，但很少见。

小脑病变引起DBN的病变责任部位主要在小脑绒球/旁绒球。绒球/旁绒球主要与下向的慢速眼球运动（占绒球内约90%的浦肯野细胞）相关。其发出抑制性的绒球-前庭传导束投射到前庭上核（SVN），抑制SVN。

绒球/旁绒球的损伤可以引起SVN失抑制，引起传导至上提眼肌运动神经元的神经冲动过强，导致眼球缓慢向上偏移，从而引发向下的纠正性垂直扫视，即下跳性眼震。向侧方凝视和/或眼球辐辏运动时振幅增加。

PMT细胞群损伤引起DBN

旁中央束神经元细胞群（Theparamediantract[PMT]neurons）是一组与眼动相关，投射到小脑绒球，位于低位脑干的旁中央区的MLF内或附近的神经元细胞团块。PMT的功能是将前半规管的信号传递给小脑绒球，形成小脑-脑干反馈环。通过该环路，前庭信号在小脑内被整合，通过绒球抑制前半规管神经通路，控制前庭平衡。

PMT细胞群接受来自SVN的信号，其轴突主要投射至绒球，属兴奋性神经元。损伤可使神经元活性降低，对绒球的兴奋作用减弱，导致绒球对SVN的抑制作用减弱，损害了绒球对前半规管通路的选择性抑制控制机制，前半规管失抑制，眼球向上漂移，出现下跳眼震（详见下图）。

图5PMT细胞群损伤后引起眼球下跳性眼震的机制：PMT-绒球浦肯野细胞为兴奋性通路，PMT损伤后，对绒球浦肯野细胞的兴奋作用减弱，小脑绒球的兴奋性降低，对外周的抑制降低，导致外周上半规管失抑制，眼球向上漂移，出现下跳眼震

DBN疾病的共性特点

从上述机制描述可以看出，能够引起DBN的中枢或全身病变最终损伤的是小脑和低位脑干结构。既然是小脑核低位脑干损伤引起的DBN，那可能就会伴随有其他的一些临床眼震体征，有助于临床鉴别和警示：

①扫视、跟踪和视动眼动异常，表现为扫视辨距不良、扫视性跟踪、反向视动等。

②方向改变的凝视诱发性眼震（GEN）：前庭神经内侧核是水平凝视维持中枢，前庭内侧核的失抑制导致两侧前庭张力不平衡，眼球向侧方凝视时无法维持凝视位，眼球慢相向原位漂移，而中枢代偿机制诱发向侧方的纠正性扫视，使得眼震快相背离原位，即眼球向两侧凝视时出现眼震快相方向改变的GEN表现，这种GEN常伴有下跳眼震。

③错位性摇头眼震（pervertedhead-shakingnystagmus，pHSN）：指摇头后出现非诱发水平平面的眼震。可见于小脑、脑桥被盖部病变等。常表现为水平摇头后出现下跳性或混合成分眼震。

④其他常见的脑干、小脑体征，不再赘述。

DBN的出现在临床并不少见，引起DBN的疾病也比较繁杂，但只有认识和掌握DBN的产生机制，才可能从症状体征倒推定位损伤部位，为临床诊疗提供帮助。

参考文献：

[1]WagnerJN,GlaserM,BrandtT,StruppM.Downbeatnystagmus:aetiologyand







































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