特发性眼眶炎性假瘤视神经周围炎型

本文作者医院眼科王嘉星陈松颜华，本文已发表在《眼科学大查房》年第3期上。

摘要

特发性眼眶炎性假瘤（IOIP）是常见的眼眶炎症性疾病，可累及双眼单个或多个眶内组织结构，临床表现多样化。根据炎症累及的部位可分成5型：眼眶肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎及视神经周围炎型、弥漫性眼眶炎症型和炎性肿块型。视神经周围炎型较为少见，少数患者由于首发症状不典型，临床上容易误诊而失去最佳治疗时机。详细分析患者的临床病理生理变化以及影像学特征，可进行及时准确的诊断与鉴别诊断。早期应用激素治疗并辅以神经营养治疗，则可能取得更好的临床疗效。

1.病例介绍

患者女，64岁，因“左眼视力下降2周，眼痛伴视物不见2d”入院。患者于入院前2周，出现无明显诱因左眼视力下降、视物变暗，不伴眼痛、眼胀和视物变形等症状，诊断为左眼缺血性视神经病变。

入院时左眼最佳矫正视力（BCVA）0.2，左眼视野向心性缺损（见图1），黄斑水肿（见图2）。治疗1周后，患者突发左眼视力下降至仅存光感，查体见左眼相对性瞳孔传入障碍（RAPD）（＋），眼底视盘水肿，后极部视网膜水肿加重。眼眶计算机体层摄影（CT）未见异常，颅脑磁共振成像（MRI）提示，左侧视神经较对侧增粗（见图3），遂加用甲泼尼龙80mgqd静脉滴注。治疗后未见明显好转，于2d前突发左眼视物不见伴左侧眼痛及头痛，遂转入我院。

入院检查：患者诉左眼剧烈疼痛，体温正常，血压/mmHg（1mmHg=0.kPa）。左眼视力无光感，眼球轻度突出，压痛明显，眼位外斜，眼球内转欠3mm，上转、下转均欠2mm。结膜水肿，角膜及前房正常，丁达尔氏现象（Tyn）（－），人工晶体状（IOL）在位，瞳孔约4mm，RAPD（＋）。眼底视盘高度水肿，隆起约5个视盘直径（PD），呈菜花样，色苍白，动脉细，静脉迂曲，后极部视网膜水肿，伴浅层及深层出血，黄斑水肿（见图4）。双眼眼压正常。B超示，左眼视神经乳头高度隆起，Tenon囊水肿，呈不典型“T型征”表现（见图5）。眼眶MRI＋动态增强报告，左眼视神经增粗（见图6），边缘明显异常强化（见图7）。头部计算机体层摄影血管造影（CTA）结果回报未见明显异常。血常规、凝血功能、免疫全项和生化全项等实验室检查及结核、梅毒、肝炎和人体免疫缺陷病毒（HIV）等传染病检查均正常。

2.诊疗经过

诊断：左眼眼眶炎性假瘤（视神经周围炎型）。

治疗：应用药物控制血压，予以甲泼尼龙mgqd，20%甘露醇mLbid静脉注射，氟比洛芬酯50mgbid静脉注射，典必殊、普南扑灵局部点眼qid及其他神经营养治疗。治疗后患者头痛及眼痛症状逐渐缓解，眼球运动限制也逐渐缓解，但视力无提高。随后予以激素逐渐减量（甲泼尼龙mg×3d，mg×5d，80mg×5d，泼尼松40mgqd口服），氟比洛芬酯逐渐减量（50mgbid×10d，50mgqd×4d）。

出院时情况：无头部及眼部疼痛，眼球运动自如。左眼视力无光感，RAPD（＋），眼底视盘水肿，轻度隆起，动脉极细，静脉迂曲；后极部视网膜水肿，散在浅层及深层出血，累及黄斑区。

3.病例分析

3.1概述

3.2临床分析

3.3影像学分析

3.4鉴别诊断

3.4.1缺血性视神经病变

3.4.2视神经炎

3.4.3后巩膜炎

3.4.4眼眶蜂窝织炎

3.4.5痛性眼肌麻痹

3.4.6Wegener肉芽肿

3.4.7视神经鞘脑膜瘤

4.小结

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