看图说话眼静脉迂曲扩张征

我们都知道脑卒中是目前我国中老年健康的主要杀手，传统观念里一谈到脑血管病，往往思维定势在动脉性疾病。但实际中我们有些静脉性的疾病往往被忽视和误诊。比如说皮层静脉的梗死或出血，可能我们常规的MR很难发现，这时需要特殊序列比如SWI

从上图可以清晰的显示出静脉回流受阻后的增粗和迂曲。那么普通MR能否做到呢？下面通过这两个病例来说明下：

1临床资料

1.1一般情况：患者老年女性，61岁，因头晕、头痛1月，加重伴复视5天入院，1月前无明显诱因下出现头晕，呈视物旋转，发作时伴耳鸣，右侧明显，头晕向右侧转身、翻身时明显，严重时出现恶心、呕吐不敢睁眼；发作时伴头痛，头痛性质为右侧额颞部胀痛，呈持续性；发作时无意识障碍；无肢体麻木无力等；医院就诊考虑“胃病”“眩晕症”等，予输液治疗（具体用药不详），上述症状有所好转；约3-5天后上述头晕、头痛症状再次加重并出现视物重影持续不缓解；为求进一步诊治，门诊拟“视物重影查因”收入院。查体提示：神志清，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反射灵敏；左侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，左眼睑稍下垂，外展运动可，向上、下及内收受限，处于下斜位；右眼睑无下垂，向上、下运动可，内收受限（露白1-2mm）；双眼未引出眼震，构音清，咽反射存在，颈软，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射(++)，双侧感觉粗测正常，双侧病理征(-)，克氏征(-)，布氏征(-)。提示双侧动眼神经麻痹。

1.2入院后辅助检查：血常规、大便常规、血清生化、术前抗体、血沉、糖化血红蛋白、肝功能、血脂、甲功三项、C反应蛋白、抗“0”、类风湿因子大致正常。腰穿压力mmH2O；脑脊液生化、常规、细胞学正常；增强头颅磁共振：双侧顶叶皮层下多发缺血灶，鼻咽壁增厚；头颅血管CTA未见异常。胸部CT平扫未见异常。心电图：1、窦性心律；2、完全性右束支传导阻滞。

1.3诊疗经过：患者头晕、耳鸣伴恶心呕吐等不适，请耳鼻喉科会诊，考虑外周性眩晕，建议止晕、改善循环、扩管等对症支持治疗。经一周上述治疗，头晕无好转，仍有耳鸣，并伴有头痛，在对症治疗效果不佳的情况下，积极寻找病因......再次追问患者，得知病前有感冒病史，这会是诱因吗？考虑非特异性动眼神经炎？予以激素诊断性治疗，患者上诉症状仍未缓解。为了找到突破点仔细查看患者头颅CTA原始图像提示双侧海绵窦区可疑异常强化影考虑海绵窦瘘？仔细查看患者双眼额框部听诊明显“吹风样”血管杂音，并且边听诊边触摸脉搏可知耳鸣频率与颈动脉搏动相一致。原始图如下图：

进一步行DSA确诊为双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，如下图：

2讨论

本例患者系一61岁老年女性，先后出现头痛、头晕伴搏动性耳鸣、双侧眼球活动障碍，查体提示第III、IV、V对颅神经受累，定位诊断在海绵窦区，但该患者出现双侧海绵窦综合征表现加大了定性诊断的难度。各种对症治疗效果均欠佳后通过再次反复仔细查体可见搏动性颅内血管杂音提示血管性病变可能性大，遂行全脑血管造影术诊断硬脑膜动静脉瘘。该病是临床上相对少见的一种脑血管畸形，表现为颅内动脉与静脉窦的异常血管交通，常见的部位有乙状窦、海绵窦、横窦、小脑幕、大脑镰的静脉窦等。其中海绵窦区因为其特殊的解剖结构及引流特点是海绵窦区硬脑膜动静脉瘘临床表现错综复杂，容易误诊和漏诊。而同时累及双侧海绵窦区的硬脑膜动静脉更是少见，使临床表现更加复杂多变，增加了诊断的困难。

海绵窦为一对硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。两侧海绵窦在前床突的前方借海绵间前窦相通，在后床突之后借海绵间后窦相沟通。里面有颈内动脉以及展神经从其通过。在前床突和后床突之间的海绵窦外侧壁的内层中，由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。基于上述解剖结构特点当一侧海绵窦或双侧海绵窦区静脉瘘形成时可出现如下临床表现：颅内杂音：由于动静脉瘘的形成，高压的颈内动脉或硬脑膜动脉系统的血液不断注入低压的海绵窦区，患者可问及高调、吹风样杂音，并且与心脏收缩、动脉搏动一致。搏动样突眼：由于海绵窦呈现高压状态，眼静脉不仅回流受阻引用逆流，导致眼球和眶内组织瘀滞水肿导致眼球突出。另一方面，当颈动脉虹吸部缓冲机制遭到破坏，脉搏经海绵窦传至眼球，导致搏动。眼结膜充血及复视：眼静脉回流受阻导致静脉瘀滞，引起眼结膜充血水肿，及压迫临近的颅神经导致眼球活动障碍；并且当一侧海绵窦压力过高时则会经海绵间窦扩展至对侧，引起相应的压迫症状，如本例患者左侧眼眶外动脉瘘最后导致双侧动眼神经不完全性麻痹。

4治疗

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘往往为良性疾病，大约10%～70%的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘病人无需治疗，其临床症状有自愈倾向。而当患者临床出现头痛、头晕、颅内杂音、眼内压升高、视物重影等神经系统功能缺损症状时，则需进行干预治疗。目前DAVF的治疗方法主要有保守治疗、血管内治疗、手术治疗、立体定向放疗。而随着微创介入技术、微导管和栓塞材料的逐渐发展，血管内介入治疗已成为治疗ＣＳＤＡＶＦｓ的主要方法。

5体会

作为临床医生，不仅对专科知识要全面了解，更需要对其它专业疾病有所涉及，从病因分析来说，患者的动眼神经麻痹是由于眼眶外动脉瘘流出血液回流至海绵窦引起局部压迫动眼神经所产生。虽收入神经内科，并按照神经内科诊疗流程进行了治疗，患者症状不完全缓解。最后依靠重新查体和阅片才找到突破口，找出病因。说明我们在今后的临床工作中需要更为全面的知识。

思考：对于海绵窦动静脉瘘是否有更简单的影像提示：不用DSA，甚至不用CTA？

事后仔细回顾总结分析患者头颅影像学原来答案早已经有提示！我们仔细看患者最开始的颅脑MR平扫如下：

再看增强磁共振同样有提示增粗的眼静脉，如下图

以上我暂且称之为眼静脉迂曲扩张征；

临床效果到底如何呢？验证下：本科室另一患者：45岁中年男性，主诉：复视、进行性左眼视力下降3个月；查体左侧视神经、动眼神经、外展神经受损，定位于眶尖综合征。完善相关影像学资料如下：

进一步完善CTA：

最后DSA确诊同样是海绵窦动静脉瘘！

当然海绵窦瘘，对于典型的患者我们很容易识别，如下图：

但这两例均是不典型，我们如何发现线索和识别呢？是否也有特异性的神经影像征呢？如某些疾病而言往往存在有特异性神经影像，这在我们神经科不少见：

那么眼静脉迂曲扩张征会是特异性神经影像征吗？当然今后我们还需要更多的病例来验证。

因此，当临床上碰上不明原因动眼神经麻痹的患者，我们需要仔细磁共振T2上是否有眼静脉迂曲扩张征，也许就会有惊喜的线索发现。

作者单位：医院神经内科四区

转载请注明：http://www.pdntw.com/sjmbzl/13415.html