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痴呆神经影像改变四进行性核上性眼肌麻痹
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其实如果能快速的联想到这个病PSP，那就是经常在各大论坛看到的米老鼠征和蜂鸟征影像。在小文科普的后面就有一张典型的神经影像图。话说小文也是文字类相关的很多，都是概念的东西，我之前一直没有学习过，有幸现在感兴趣，我都详细的看了下外文中的描述，我也是跟着学习了，希望战友有自己的收获。
进行性核上性麻痹(PSP)
同义词:Steele-Richardson-Olszewski综合症;理查森综合征;PSP-P
年6月，克利福德·理查森医生发表了一份临床报告，报告了近十年来收集的8例特殊神经系统退行性疾病具体表现为：核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、颈部肌张力障碍(颈部肌张力障碍为本病重要表现，出现颈部过伸、仰脸和下颏突出的特殊姿势)和痴呆。之后命名为：进行性核上性瘫痪。
当PSP的典型特征出现：患者经常出现跌倒，向后跌倒，以及轻度对称性帕金森症。经典的核上性眼麻痹最初表现为垂直眼球活动障碍，之后出现水平运动障碍，最终发展为完全的眼球麻痹。
躯体轴向肌张力障碍肌强直是典型的临床综合征的一个显著特征，导致直立姿势和构音障碍经常被描述。
PSP的非典型性临床表现包括所谓的PSP-帕金森症，表现为不对称帕金森症和震颤伴眼麻痹。这与更典型的PSP不同。
报告了一些无僵硬运动不能、步态冻结、静止性震颤、孤立性痴呆、无痴呆的帕金森症、肢体失用和不对称帕金森症，以及一些无明显核上性眼肌麻痹记录的死亡病例。
尽管有这些观察，目前诊断PSP诊断标准仅仅只有几个特征临床表现，然而在最初诊断疾病病史描述中没有认识到。而这些标准的高度特异性对临床研究很重要，但对临床护理和描述性流行病学研究的敏感性并不理想。
临床可能诊断PSP表现为：进行性出现功能障碍持续超过12个月，发病年龄40岁左右，倾向于在发病的第一个年内出现症状加重，在考虑诊断可能及排除标准如下图，额，自己做了个图，应该可以看看
不应该有临床特征暗示克雅氏病或任何其他可识别的原因，解释患者姿势步态的异常。
在预后方面，无核上凝视性瘫痪、早期跌倒、早期球肌功能障碍，左旋多巴反应阳性，预后较好。对于PSP筛查诊断，目前还没有找到明确的生物标记物，目前诊断明确还是依靠病理诊断的病例。
在PSP病理诊断病例中，20%临床未考虑诊断PSP，且多数具有不寻常或非典型的临床表现。PSP目前没有特殊的治疗方式。
神经病理学和遗传学
就像FTLD一样，PSP也是一种tau沉积蛋白病。Tau蛋白是一种微管相关蛋白，在正常人脑中主要分布于轴突。Tau蛋白作用：支持细胞骨架结构和轴突运输，在神经元存活中发挥着重要作用。在正常神经元中，tau蛋白是可溶性的，可以可逆地与微管结合，并具有快速的周转率。在神经退行性疾病中，如PSP：tau蛋白失去了对微管的亲和性，并以蛋白水解抗性花丝的形式聚集为不溶性聚集体
如图中红色箭头提示的就是tau蛋百神经元细胞内沉积（还好很久之前我看文献：做了相关的标记找到了这张图，方便记忆）
PSP的特征是神经纤维缠结(NFTs)和神经毡细丝(NTs)的存在，这是由过度磷酸化的tau蛋白丝聚集形成的。NFTs是嗜碱性的球形，其结构类似于一个弦球。然而，火焰or火苗状神经纤维缠结(类似AD特征病理)也可以发生在PSP。
PSP的病理诊断标准已经建立，特别是皮质下核、脑干核和小脑齿状核的神经元丢失伴神经胶质增生和神经纤维缠结。新的免疫组化方法使病理改变的进一步表征成为可能，一些区域性的病理变化已被报道。本文还研究了微管蛋白tau向异常磷酸化蛋白火焰沉积的病理积累特征。
17号染色体tau蛋白基因转录的选择性剪接产生6种不同的tau亚型。在临床和病理上不同的疾病中，选择性tau蛋白沉积的差异取决于含有3个(3R-tau)或4个(4R-tau)微管结合域的tau蛋白相对含量。正常大脑有3R-tau亚型。在PSP中，高磷酸化的4R-tau蛋白含量丰富。
Braak假设，在特发性帕金森病中，病理开始于脑干下部结构，并向尾部扩散，逐渐累及脑干上部结构，最终累及新皮层。这一理论并不能解释疾病表现的多样性，例如患者可能表现为主要的震颤或更明显的运动迟缓，甚至认知障碍。
目前尚不清楚PSP和其他tau蛋白沉积病是否有类似的病理形态学演变。然而，在典型的PSP，脑干可能比皮质部位更早参与。
神经影像表现
MRI和CT可显示PSP的全面性幕上脑萎缩，有时以额叶萎缩为主。然而，最重要的是，MRI可以更好地显示后颅窝和脑干结构矢状面图像，并有助于区分非典型帕金森症(包括PSP和MSA)。
PSP的典型影像学特征包括中脑、红核、第三脑室扩张、小脑上脚萎缩、额叶皮质萎缩。
矢状位看脑干水平：外观蜂鸟征，而横断面中脑水平被称为米老鼠征。
一般明确临床上出现支持PSP诊断支持点：只在大约50%的临床诊断PSP患者中表现有。
影像学上典型MRI改变，更可能出现典型的临床表现患者中。对于非典型PSP病例，MRI表现可能有助于强化现有的临床诊断，而不能消除诊断的不确定性。
除了脑干神经核团受到PSP病理过程的严重影响，导致中脑萎缩外，小脑齿状核也参与其中。其主要传出途径为结小脑上脚(SCP)。它的纤维进入脑干，在下丘水平交叉，在红核和丘脑腹外侧核之前，这种结构的信号变化可以在PSP中看到，但不是特别敏感。
除了脑干神经核团受到PSP病理过程的严重影响，导致中脑萎缩外，小脑齿状核也参与其中。其主要传出途径为结小脑上脚(SCP)。它的纤维进入脑干，在下丘水平交叉，在红核和丘脑腹外侧核之前，这种结构的信号变化可以在PSP中看到，但不是特别敏感。
下图显示的是典型PSP神经影像改变：中脑的萎缩。横断面(左)和矢状位(右)T1MR显示病理证实的PSP中脑组织明显萎缩
话说我看到这样的小脑齿状核交叉的描述让我想起到了肥大性下橄榄核变性(hypertrophicolivarydegeneration,HOD)，由齿状核发出的神经纤维交叉到对侧红核—对侧下橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)，出现Homles（福尔摩斯震颤，）震颤。
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