脑洞甲状腺相关性眼病

有一天，病房里来了这样一位56岁男病人，西安本地人，门诊诊断：“复视原因待查，高血压病，糖尿病”。最近我收了好几个复视病人，对复视很感兴趣，去看病人的时候，护士正在给他做入院评估，于是我先把病人的资料拿到办公室。

资料还没有看，我先冥想一会儿。

一个56岁的男病人，为什么会出现复视呢？一个复视的病人，可顺着肌肉→神经肌肉接头→核下神经→核→核上性进行分析，则从定位方面考虑，病因可以是：

肌肉疾病：眼外肌本身的病变如肌炎等；

神经-肌肉接头：重症肌无力等；

眼动神经（动眼、滑车、外展神经）：血管性（糖尿病）等；

眼动神经核及核上性：血管性（脑梗死）等；

定性方面，先奉上我钟爱的歌诀~

肿瘤、炎性、血管病；

外伤、代谢、和变性；

感染、遗传、中毒明。

其中有些定性（如肿瘤、血管病）需要借助辅助检查判断，但是有些方面就要在问病史的时候专门去问病人，如是否饮酒（好酒之人若出现Wernicke脑病可有眼外肌麻痹，此病人是西安人，中老年男性，说不定应酬挺多）、有无甲状腺疾病（会出现眼外肌症状）、有无头部外伤（滑车神经可单独受损）、有无面瘫（周围神经病中的MFS可有眼外肌麻痹）、有无肢体麻木无力（脑血管病、周围神经病），有无意识障碍、共济失调（Wernicke脑病），等等。发病的缓急对判断疾病的定性帮助很大，不过这个方面在采集病史时自然就会问到，此处不详述。

这时我拿出了患者给我的资料，是外院做的眼眶CT和头颅核磁共振，先看一看眼眶CT：

红色箭头提示病变

我去，左眼下直肌怎么比右眼粗这么多，这是啥？赶紧看看矢状位：

双眼矢状位

看来的确是左侧下直肌有问题。我又看了看头颅核磁共振，头颅MRI和MRA都还可以，不像是血管病引起来的。

我想起之前一个重症肌无力病人查出甲亢，当时内分泌科医生来会诊的时候，我问：甲亢可以出现这种眼睑下垂吗？她说：甲亢导致的眼病一般是眼睑挛缩，或者表现为眼外肌粗大。

眼外肌会粗大，这个病人不就是吗？病人入院时只带来了片子，其他的资料（包括影像学报告、病历）都没带，看来问病史的时候要好好问问甲状腺的问题。

于是我又去病房采集了病史：

男性患者，56岁，主因间断视物成双4月入院。

4月前无明显诱因逐渐出现间断视物成双，光线刺眼或晨起后症状明显，光线较暗或休息后症状好转，无晨轻暮重、上睑下垂，无眼痛、头痛，无肢体麻木无力等，但上述症状仍然逐渐加重，曾经至外院就诊，自诉甲功正常，具体诊断患者说不清，治疗效果不佳，故来我院就诊。

接着我给病人进行了查体：双眼睑无下垂，左眼上视不到位，双眼向前平视、向左、向右、向上、左上、右上等方向均有视物成双（虚像位于实像右上方），右侧眼球各方向活动自如，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接及间接对光反射均灵敏，余无明显阳性体征。

患者眼球的九个不同方位

根据患者复视的虚像、实像位置关系，我复习了红玻璃试验：

查体符合左眼上直肌麻痹。

咦，左眼上直肌？可是眼眶CT提示是左眼下直肌有问题呀？我一时摸不着头脑。

这时，我的同事少宁提醒我：会不会是下直肌的病变导致眼球上视不到位？

对呀，没错！一般来说，我们在神经科遇到的眼肌麻痹，都是哪条眼肌麻痹，眼球就在哪个方向运动不到位，这种惯性思维套住了我。但是！如果左眼下直肌出现病变导致功能异常，比如它的长度固定、无法拉长，一样可以导致左眼上视不到位。

可是，如果是甲状腺相关眼病，为什么会这种情况呢？

第二天早上教授查房，一眼就看出患者的左侧眼球突出：

我再仔细一看，左眼真的有点突出！教授见多识广，这个体征我没有看出来，还是自己见的病人太少了，以后要加强眼力的锻炼，争取做到“一眼识别”。

这时病人又拿来了一些外院就诊资料，具体如下：甲功：仅甲状腺过氧化物酶抗体升高（.2IU/ml），余甲功正常；眼科检查：左眼框压+，上转受限+，双眼上睑退缩+，伴复视，眼底未见异常；眼眶CT：1.右侧基底节区腔梗；2.左眼球前突，下直肌增粗，Graves眼病不除外，请结合临床。这时再看看外院的门诊病历，原来之前诊断考虑过“甲状腺相关性眼病，限制性斜视”。

患者入院后复查了甲功十项（仅有甲状腺过氧化物酶抗体升高，结果为.1U/ml（0-78）），完善甲状腺超声、海绵窦及眼眶MR平扫+增强等检查，排除了我们神经内科相关疾病，依然考虑为“甲状腺相关性眼病”可能性大，完善检查后尽快安排病人出了院，建议眼科、内分泌科进一步就诊。

回家我查了查甲状腺相关性眼病的资料，贴在这里，和大家共同学习，以下图片可能引起不适，非医者请慎入！！！

甲状腺相关性眼病

（thyriod-associatedophthamopathy,TAO）

1.概念

甲状腺相关性眼病（thyriod-associatedophthamopathy,TAO）是由多种自身免疫性甲状腺疾病引起的眼部损害。根据本病的病因和临床发现，甲状腺相关性眼病曾有多种命名，如Graves眼眶病、浸润性眼病、内分泌性突眼、恶性眼球突出、甲状腺眼病、Graves眼病等。而眼科学者为了强调本病与甲状腺功能的关系，又将甲亢伴有眼病的称为Graves眼病型，将甲状腺功能检测正常而仅有眼病的患者称为眼型Graves病。年，Wall和Weetman提出Graves眼病应称为甲状腺相关性眼病，因有较多研究表明，本病可发生于不同甲状腺功能状态的患者中，包括甲亢和亚临床甲亢（如Graves病）、甲减（如桥本甲状腺炎）及甲状腺功能正常者，后者在眼病随诊过程中可出现甲状腺功能的异常。

2.病因与发病机制

目前认为TAO是一种自身免疫性疾病，绝大多数TAO患者伴有明确的自身免疫性甲状腺疾病，引起TAO的特异性抗原目前仍未确定，但逐渐增加的证据表明在眶周的前脂肪细胞或成纤维细胞上游TSH受体（TSHR）的表达。某些甲状腺功能正常的TAO患者，常规检查血清中可无任何一种甲状腺自身抗体存在，但在随访过程中可出现与自身免疫相关的甲状腺疾病。

TAO有三种主要的病理变化：①眼球后间隙中脂肪组织和结缔组织水肿、浸润、体积增大；②眼外肌肌炎，表现为淋巴细胞浸润、肌纤维水肿、断裂、坏死、眼外肌体积增大；③球后组织体积和眼外肌体积增大使眼球向前移位，眼球突出。后者是缓冲球后压力增加的一种适应性变化，但其缓冲能力又受眼外肌和眼眶的限制。眼睑肌和眼外肌的增大及纤维化使眼肌自身活动存在障碍，引起眼睑挛缩和复视。眼睑挛缩和眼球突出共存，最终压迫视神经引起视神经病变。眼眶局部炎症及眶部引流障碍，引起球结膜水肿和眶周水肿。

3.临床表现

TAO的症状主要有：畏光、流泪、异物感、眼痛、复视、视物模糊、视力下降、失明等。TAO眼部体征在不同患者或同一患者的双眼可表现不一，大多双眼受累，也可单眼受累，主要体征如下：

①眼睑位置异常：是TAO最早出现的主要体征之一。

（1）上睑挛缩伴下落迟缓：当上睑缘在角膜缘处或上方为上睑挛缩。正常人向下看时，上睑随之下移，而TAO患者向下看时，退缩的上睑不能随眼球下转而下移/下落缓慢，因此眼向下看时睑裂也变大，原因是Müller肌和提上睑肌受累产生下落功能差。二者同时存在时，对TAO才有诊断意义。

（2）下睑挛缩：下睑缘在角膜下缘1-2mm时为下睑挛缩，其可反映眼球的突出程度。

（3）凝视：上眼睑病变或肿胀影响眼轮匝肌关闭眼睑的作用，故患者瞬目反射减少，呈凝视状态，这也是一种较为特别的体征，在甲状腺相关眼病患者也经常见到。

（4）亦有急性上睑退缩的病例，可能由于交感神经受刺激，或循环的儿茶酚胺增多加重其严重性所致。

②眼部软组织受累：TAO患者的眼部软组织遭受炎性细胞浸润时，其血管充血扩张、通透性增加、组织间液体增多；但主要是组织间隙糖胺聚糖类物质沉积明显增加，组织中吸收了大量水分。这两种因素加在一起，使眼险、结膜充血变红，眼脸、结膜、泪腺、眼眶软组织肿胀。

双眼上睑重度肿胀伴下垂

③角膜受累：是TAO的常见并发症，可分为浅层点状角膜炎、上角膜缘角膜结膜炎、暴露性角膜炎或角膜溃疡，其中最严重的是角膜溃疡伴继发感染。

④眼压升高：我国正常人眼压为10~21mnHg，眼压升高指眼压测值大于21mmHg。24%的TAO患者有眼压升高，大多数高于22mmhg但低于30mmhg。TAO发生眼压升高主要有两方面的因素：

（1）水肿增粗的眼外肌对眼球壁可产生直接压迫，而当发生限制性眼肌病变时，眼球在向眼肌运动受限的对侧转动时又可加重其对眼球壁的压迫。一些学者认为，若TAO患者眼球向下或向上凝视时眼压上升4mmhg即提示存在限制性眼肌病变。因此应注意观察不同注视野眼压的变化。

（2）眼肌及眼眶内结缔组织肥大、水肿，致使眶压增加。眶压增加到一定程度可导致上巩膜静脉压升高，使房水流出阻力增加而致眼压升高。TAO患者的眼压升高有其独特的临床特点，应与原发性青光眼相鉴别。临床上一般不必治疗，但需要密切观察，定期随访眼压的变化，以避免对视功能的损害。

大部分患者经过对TAO的积极治疗（如激素或放疗），眼压可下降。对于眶压升高、眼球高度突出、角膜暴露的高眼压患者，则应先行眶减压术。

⑤眼外肌病（我

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