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一位逐渐出现肢体无力言语不利的阿姨
最近收治了一位逐渐出现肢体无力、言语不利的阿姨，她的职业是会计。病史是这样的：2年前无明显诱因出现右上肢无力，右上肢干活费力，一开始未在意，但此症状逐渐加重，近1年出现右手写字困难，炒菜时翻菜费力，右手扣纽扣费力，影响到日常生活，且同时发现自己说话费力，舌头僵硬感，语速变慢。医院按“颈椎病”进行治疗，但症状无明显好转。为进一步诊治来我院。患有糖尿病史2年，其余无特殊病史。
接下来我们给这位阿姨进行入院后神经系统查体：意识清楚，言语不利，右前臂肌肉较对侧欠饱满，右上肢肌力5-，余肢体肌力正常。双侧Hoffmann征及Rossolimo征阳性，右侧Babinski征阳性。行颈椎磁共振检查，结果提示“颈椎退变并C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出”。肌电图检查提示：左胸椎旁肌、双侧第一骨间肌、右拇短展肌、胫前肌见少量自发电位。四肢远端被检肌及胸椎旁肌轻度失神经损害，建议半年后复查。抽血检查及彩超无明显异常。
我们给出的诊断是：运动神经元病可能
正如谈虎色变，我们谈起运动神经元病（motorneurondiseaseMND）也会如此。我们先搞清楚一些概念，运动神经元病(motorneuronedisease，MND)是一种原因未明的神经系统退行性疾病，会选择性地损害皮质、脑干、脊髓的上和(或)下运动神经元，损害随意运动，出现不同组合的肌无力、萎缩、延髓麻痹和锥体束征。是神经内科在治疗上最为棘手的疾病之一。
其年发病率约为2/10万，发病年龄为50～60岁，男性多于女性，起病后平均生存时间为2～5年。估计我国有8万多人患本病，多数为中年人。
MND包括了四种类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性肌萎缩(PMA)、原发性侧索硬化(PLS)和进行性延髓麻痹(PBP)。其中，ALS为最经典类型，也是我们最为熟知的一型，俗称——渐冻人。大家都知道年7月在美国兴起的“ALS冰桶挑战赛”，就是一份为引起全世界更多人来关心和帮助“渐冻人”的慈善活动，随后这场公益慈善活动迅速在中国被复制，中国"渐冻人"帮扶机构"瓷娃娃"罕见病关爱中心在三天内白癜风专科哪里好北京治疗白癜风医院地址
