急性睑下垂，假性MG的NMOSD常

病例主持：医院

总结整理：黄明雷、王超、徐宁、徐明、

龙勇、陈丽、雷宇新、李锬

.12.26讨论于李神经19个中文群

病历摘要

患者，女性，31岁，已婚，汉族；

主诉：头晕、恶心2月、视物成双1月、双睑下垂10余天

现病史：患者于2月前无明显诱因出现头晕伴行走不稳，行走时左右摇晃，无视物旋转，自觉视物模糊，上述症状持续存在，约4-5天后出现恶心、呕吐及腹泻，呕吐为非喷射状，为胃内容物，医院，诊断不详，给予输液治疗（具体用药不详）（约10天）后患者症状缓解；1月前患者自觉视物模糊加重，并出现双眼复视，无肢体麻木或无力；无言语含混、吞咽困难、饮水呛咳，具体诊疗过程不详；10天前患者出现右睑下垂，无明显“晨轻暮重”，症状无缓解，1周前左上睑亦出现下垂，伴有咀嚼力弱、右手力弱及平地行走时略感呼吸费力：医院（患者自诉，未见病例及检查结果）未予诊治；为求进一步诊治就诊于我院，门诊以“双眼睑下垂伴呼吸困难？”收住院，病后精神、食欲欠佳，大小便正常。

既往史：平素体健，否认有肝炎、结核等急慢性传染病史，无高血压病、冠心病、糖尿病史，无手术、外伤及药物、食物过敏史；无输血史，预防、接种随社会。

个人史及家族史无特殊。

神经系统查体：神清、语利，高级皮层功能正常；双侧睑裂缩小，右睑遮盖角膜上缘3-9点；左睑遮盖角膜上缘2-11点，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm。直、问接瞳孔对光反射灵敏，调视-辐辏反射正常。眼球各向运动自如，双眼向水平侧视时可见细小、持续向注视侧水平眼震，余神经系统查体阴性。

ok，目前有部分群要求提供头颅MR的影像以及头颈部CTA，大家现在定位：脑干？海绵窦？NMJ？

新斯的明试验（1.5mg）阴性；脑脊液常规、生化、蛋白正常

影像学资料是T2，当时定位没考虑NMJ，但作为排除诊断，要求患者查MG相关抗体，患者拒绝。头颈部CTA大致正常ok，目前定位明确：中脑导水管周围灰质；右侧延髓背外侧。

大家讨论下定性诊断吧，需要我进一步提供什么资料？上述病变在DWI呈现高信号，自身抗体谱检查阴性，常规心电图及心脏彩超正常。

大家能给出查AQP4以及GQ1B抗体依据吗？神经节苷脂抗体阴性。这么快就真相大白了，好吧，我也不饶圈子了。血AQP4（1:32阳性），大家对鉴别诊断是否还有疑问？

血AQP4（1:32阳性）

出院诊断：NMOSD

诊断依据：

1、AQP4-IgG阳性（细胞转染方法）；

2、出现六项核心临床症状中的任意一项（视神经炎；急性脊髓炎；极后区综合征（其他原因无法解释的发作性呃逆、恶心或呕吐）；急性脑干综合征；发作性嗜睡或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶；大脑综合征伴MRI上NMOSD典型的大脑病灶）该患者具备2条

3、并排除相应的疾病（结节病、淋巴瘤或副瘤综合征、其他慢性感染如HIV或梅毒……）

1月后复查的头颅MRI

这是4月在我院诊断明确的患者，到没有费更多周折。9月PracticalNeurology的文章，让我们想要提醒大家，急性双侧眼睑下垂，还有NMOSD可能，即使没有这个延髓的病灶，中脑导水管T1、T2可能正常，还要在看一下FLAIR。文献附后，大家学习！。

林宏教授：

今晚的病例目的在于：

1、注意急性双眼睑下垂完善个核磁，不但是排除常会考虑到的MG的新斯的明试验假阳性如鞍区、斜坡肿瘤等可能之外，多加个NMOSD的鉴别，本例的核磁还算提示良好，而文献中那例仅中脑导水管周围FLAIR上更显著的信号异常，可能会误为伪迹。

2、NMOSD的诊断标准在群里已经多次讨论过，复习一下没坏处。

3、治疗上的争论很好，对于复发风险还没有确定的如脑血管病的ABCD或是CHADS之类被接受的评估标准，那就还是那句老话，仁者见仁，智者见智。

此病例AQP4阳性意味着复发高风险，亚急性不同解剖部位的进展过程，追溯病史的视力下降，个人认为激素治疗基础上附以免疫抑制剂未尝不可。有机会大家看能不能荟萃一下，形成个评分系统，明确哪些人会是高危人群（没太细查，也可能就有）。

免疫抑制剂的使用要慎重，如同早期澳洲学者CIS都是贝塔干扰素，目前来看，不但是钱的问题了，谁更能受益还是有文章的。但另外一方面，都知道ARR高会导致神经功能残损加重，不早期干预，亦未必是好的选择。

归于一点，谁会是更安全基础上的最大受益者？给出个Algorithm，还有待大家努力。

文献复习

以下文献由常婷老师提供：

发言摘录

医院神内:

青年女性，亚急性病程，头晕复视睑下垂伴有气短，查体有眼震，定位，眼外肌或神经肌肉接头，定性，代谢或免疫，诊断：MG？肌无力综合征？脑干脑炎？

医院神内:

本例特点：

1、女性，31岁，头晕、行走不稳2月，视物成双1月，双睑下垂10余天。伴有咀嚼力弱、右手力弱及平地行走时略感呼吸费力。

2、查体：双侧睑裂缩小，右睑遮盖角膜上缘3-9点；左睑遮盖角膜上缘2-11点，双眼向水平侧视时可见细小、持续向注视侧水平眼震。定位：脑干或神经肌肉接头；定性：脑干脑炎、LEMS、肉毒中毒、副肿瘤综合征？

郭科湘雅附三神内:

青年女性，亚急性起病，临床表现为：头晕、恶心，视物成双，双睑下垂，伴有咀嚼力弱、右手力弱及平地行走时略感呼吸费力。体查可见右睑遮盖角膜上缘3-9点；左睑遮盖角膜上缘2-11点，双眼向水平侧视时可见细小、持续向注视侧水平眼震，余神经系统查体阴性。定位:双眼睑下垂多提示动眼神经核受累,眼外肌或者神经肌肉接头可能：定性：1.重症肌无力，2.肌无力综合征3.线粒体脑肌病Kearns-Sayre综合征4.吉兰巴雷综合征5.眼肌型肌营养不良。

邸卫英河北大学附院神内:

定位：脑干定性：患者中青年女性头晕视物模糊复视眼睑下垂考虑1.NMO谱系病？2.GQ1b抗体综合症？3.MG？无晨轻暮重疲劳试验阴性不支持4.副肿瘤综合症？GBS谱系病是否时间有点长进一步完善头颅核磁肌电图相关抗体等检测」极后区综合症起病（恶心呕吐）NMO谱系？

医院神内:

青年女性，亚急性起病，逐渐进展。既往：健康。表现为头晕，视物模糊。呕吐腹泻后加重双影，眼睑无力。咬肌无力，右上肢无力，呼吸困难。定位：脑干？后组颅神经？神经肌肉接头？定性：1.免疫：MS？ADEM？NMOSD？2.炎症：GBS？脑干脑炎？3.副肿瘤？4.中毒？5.血管病？

医院:

定位：中脑、神经肌肉接头或肌肉

定性：青年女性，亚急性起病，有进展加重，腹泻、呕吐，中毒、脑干脑炎、副瘤、肌病、脱髓鞘？GBs？有感染可能不？脑脊液？

杨增烨延大附院神内:

青年女性，慢性病程，进行性加重，主要表现为：头晕，视物成双，双眼睑下垂，气短，查体：双眼裂变小，双眼肌下垂，水平眼震，定位：脑干，神经肌肉接头，定性考虑：炎症，中毒或免疫，考虑1.Fisher综合征2.ADEM，3.肉毒中毒4.脑干脑炎

医院:

影像支持NMOSD，查AQP-4，鉴别：副瘤、血管炎、特殊感染?有增强MRI没？

袁春泉[医院神经内科]:

定位：脑干，极后区综合征——视神经脊髓炎谱系病？」

医院神内:

青年女性，急性双睑下垂，之前头晕视物成双，查体眼睑下垂、，眼震。定位：中脑、脑干；神经肌接头；海绵窦；定性：视神经脊髓炎谱系、炎症、miller-Fishher综合征；动脉瘤；重症肌无力。

许燕故城神内:

定位：周围神经，神经肌肉接头（头晕，复视，双眼睑下垂，咀嚼无力，右手力弱，呼吸费力，水平细小眼震）

定性：GBS？MG可除外（1.5新斯的明试验阴性，重频未见递减）

龙勇—医院神内:

病例特点：患者青年女性，病程2月余，进展性，以视物成双、双眼睑下垂，行走不稳为主要临床表现，查体：双眼睑下垂，腱反射、病理征正常，有眼球震颤，定位：脑干？、核性？、周围神经？，定性：GBS谱系（MFS？，病程2月，不是很支持啊），NMOSD（呕吐-极后区？视物模糊-视神经？），其他待排如中毒、莱姆等，看看影像、腰穿、肌电图。

黄华生～医院:

女，青年女，起病亚急，进展快，恶心呕吐，眼外肌麻痹，共济有问题吗？定位上应该考虑桥脑～延髓部位，定性：免疫最大、肿瘤、中毒三者应该跑不开，下来先看病史！

医院神内卢秀芳:

患者青年女性，急性起病，慢性病程，以头晕、复视、眼睑下垂为主要症状，定位于脑干，神经肌肉接头？定性：1、免疫可能性大；2、副肿瘤。

蔡静贵阳中医一附院:

青年女性，亚急性起病，以头晕，复视为主要表现，见眼睑下垂，咀嚼弱，右手无力。定位，中脑，脑干。定性NMOSD可能大。排除fisher和副肿瘤综合征

医院神内:定位：

周围神经，神经肌肉接头（头晕，复视，双眼睑下垂，咀嚼无力，右手力弱，呼吸费力，水平细小眼震）定性：1MG？2.中毒？（1.5新斯的明试验阴性是否了除外MG？我看不能[偷笑]

医院：

定位:眼外肌，神经肌肉接头，定性:MG,中毒？副肿瘤？

医院秦琳：定位，肌肉或神经肌肉接头、神经，定性：MG？肌无力综合征？GBS？中毒。

医院:

又晕了，查体就双眼睑下垂，其它都好的肌肉，神经?从病史似乎有三叉累及，右手力弱，还有颅高压表现以及呼吸肌问题，还反复。乱猜下，1，GBS，累及上脸及呼吸肌，有腹泻。2，MG，看不出来。3，脱髓鞘，没见过这么脱的。4，肿瘤，副肿瘤，但之前怎么好转了?5，莱姆，好象也没病史。

阴均涛～邢台三院神内:

极后区受累的意思，需要送检AQP4，进一步检查排除副肿瘤

医院申永国:

定位：周围神经、肌肉、神经肌肉接头？定性：重症肌无力？线粒体？脱髓鞘？

王根绪天水市一院神内:

定位：动眼神经核，神经肌肉接头。定性：重症肌无力、NMOSD、癌性神经病、自勉疾病、中毒。

医院神经内科:

定位，周围神经，定性格林巴利综合征?

医院神经内科:

定位:头晕、行走不稳，定位小脑、脑干；双眼睑下垂，定位双侧动眼神经核、动眼神经、神经肌肉接头等；双眼视物模糊，视神经受累；咀嚼、呼吸困难，定位迷走神器背核、疑核或神经肌肉接头、周围神经；右手力弱，椎体束、周围神经或肌肉接头。定性:青年女性，亚急性起病，mfs?bikerstaff?ms?肌炎？副肿瘤？进一步行颅脑mri、肌酶、甲功、自免抗体、aqp4等

周铁柱中国医大四院神经内科:

年轻女性，亚急性，反复，动眼N核性瘫or眼肌麻痹orMG+眼震+视物不清+咀嚼、右手、呼吸无力，MR提示:延髓背外侧DW高信号→NMOSDMG不支持，G一Bfisher不支持，自免不除外

医院神内:

头晕恶心，定位不明，可以颅内，视物成双，双眼脸下垂，定位脑干？外周神经？肌肉？接头？眼震:脑干？小脑？前庭？青年女性，亚急性，慢性病程，定性，炎症？肿瘤？MG？代谢？中毒？

「姜伟韬安庆市立神内:

青年女性，慢性起病，头晕，双眼睑下垂，视物成双，查体：双侧眼睑下垂，眼震动。定位：脑干，神经肌肉接头，定性：1、重症肌无力，2、脱髓鞘疾病，MFS，BBE，3、线粒体脑肌病，慢性进行性眼外肌麻痹，4、肿瘤性疾病，如淋巴瘤，5、免疫性疾病。完善头部MRI，肌电图，腰穿等检查。」

「郑春丽-医院神内:

青年女性，先为头晕，行走不稳，后出现视物成双，再出现眼睑下垂，咬肌无力，呼吸肌无力，右手力弱，查体水平眼震，眼睑下垂，定位脑干及外周神经，定性考虑炎性脱髓鞘性神经根神经病，神经肌肉接头病，肌肉病变等;谱系疾病，mfs，脑干脑炎应该跑不掉了吧」

「医院内科:

青年女性，慢性起病，头晕，双眼睑下垂，视物成双，视物模糊。查体：双侧眼睑下垂，眼震阳性。定位：神经肌肉接头，肌肉。定性：1、肿瘤，2，重症肌无力，3、脱髓鞘疾病，4、线粒体脑肌病，慢性进行性眼外肌麻痹」

「群秘书刘悦辽中医附二院神内:

头晕伴行走不稳，行走时左右摇晃，考虑前庭及自主神经系统，不能除外中枢前庭系统，包括但不限颅内桥脑及上行纤维，小脑及前庭联系纤维，额叶、颞叶、枕叶右睑下垂，无明显“晨轻暮重”，考虑同侧动眼神经，不能除外肌肉问题，如肌炎，咀嚼力弱、右手力弱及平地行走时略感呼吸费力，考虑三叉及面神经，右手力弱及呼吸费力，右侧皮质脊髓束及躯体运动神经。定位考虑：1颅内多神经，脑干，大面积皮层，对应肌肉。2定性：1感染。2免疫。3基因遗传。4肿瘤。5肌肉本身的病变不能除外。症状及影像的病灶都在脑脊液周围，需要考虑nmosd？多颅神经损伤需要考虑gq1b抗体综合征；影像的病灶跨血管，需要考虑免疫及其他原因；而且患者有腹泻。需要考虑空肠弯曲菌」

罗翰-深医神内:

头晕、行走不稳、呕吐、双眼复视，查体：眼震＋，定位：脑干、小脑-前庭、神经肌肉接头、周围神经，定性：炎症？脱髓鞘？肿瘤？代谢？中毒？

张永全广中医附二神内（管理员）:

头晕、双眼复视、眼震、双眼睑下垂，新斯的明试验阴性。定位：脑干、小脑、定性：1.炎症？2.脱髓鞘？3.肿瘤(淋巴瘤？)

王平西南医科大学神经内科:

头晕，视物成双，眼睑下垂，定位：脑干，小脑，定性脱髓鞘性，炎症性，重症肌无力我觉得不能完全排除;可以作重复电刺激。

张晓毅91医院

青年女性，起病较急，缓慢加重过程。临床表现头晕+复视+眼睑下垂定位：神经肌肉接头？肌肉？神经？定性：MG？，GBS？副肿瘤综合症？目前看，MG不支持，考虑NMOSD不除外炎性可能性不大吧。还是考虑NOMSD，有没有AQP4

医院神内:

青年女性，慢性起病，表现为头晕，视物模糊，复视，眼睑下垂，呼吸费力，定位:视神经，动眼神经？肌接头？肌肉？呼吸费力及上肢无力:脊神经？定性:免疫，感染，副肿瘤，下一步完善肌电图，头颅及脊髓MRI

这个病灶和症状不太符合啊

李堃毅重医神内小硕:

患者为青年女性，起病较急病情反复。定位：神经肌肉接头？肌肉？周围神经？定性：1）中毒：肉毒素中毒？，2）免疫：重症肌无力？吉兰巴雷：MFS？视神经脊髓炎？3）副肿瘤综合症？」感觉不太好定位；有呕吐视物模糊表现呼吸困难及肢体无力也可能是脊髓受累引起中脑导水管就是水通道蛋白丰富区域但是延髓背外侧也有？需要排除血管炎性疾病吗？

应该根据抗体和影像学已经可以诊断MODS了额。

编辑：伊万

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