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小儿脑干胶质瘤



小儿脑干胶质瘤

本文来自:丁香园

脑干胶质瘤(gliomaofbrainstem)占儿童神经系统肿瘤的10%~20%,平均发病年龄为5~9岁。分为5型:局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。前4种多为低度胶质瘤,而内部浸润型肿瘤多为高度胶质瘤,并可有转移。常有相应的脑神经损害症,如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害)、走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等,颅高压症状相对较少。

1病因及发病机制

病因:

肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。

发病机制:

纤维型:是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。

原浆型:是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。

2流行病学

脑干胶质瘤在儿童期较成人常见,有人估计发病率为成人的9~10倍。Ingraham及Jackson分别报道1例和27例小儿脑瘤中,脑干肿瘤均占8.8%。肿瘤的性别差异不大,发病的高发年龄为8~9岁,6~11岁的患儿占67.7%。肿瘤部位虽有中脑、脑桥及延髓之分,实际上多呈浸润生长及沿神经纤维束向上下蔓延,以桥延部最为多见。本组报道5例儿童脑干肿瘤中星形Ⅰ~Ⅱ级8例(71.7%),多形胶质母细胞瘤14例(26.4%),混合型胶质瘤1例。

临床表现

一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%),表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。

4并发症

国外文献报道颅压增高发生率为15%~2.%,而本组为5.1%,与就诊时已发展至疾病晚期有关。少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。

5检查

实验室检查:

腰椎穿刺脑脊液检查蛋白量正常或稍高,细胞数正常。

其他辅助检查:

脑干听觉诱发电位(BAEP):有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。

CT:表现为脑干部位的低或等密度占位(图1),也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变,不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。

.MRI星形细胞瘤多为长T1长T2信号,脑干形态膨大,边界不清,如图2所示,呈不均匀强化,程度与肿瘤的恶性度相关,可伴瘤内出血,偶有囊变。

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