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神经病学综合征短暂头痛神经功能缺损伴
1概述
短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（SyndromeoftransientHeadacheandNeurologicalDeficitswithcerebrospinalfluidLymphocytosis，HaNDL），曾被称为偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多、假性偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多，最早由Bartleson等于年首次报道7例患者，随后在年，Berg和Williams将其定名为HaNDL。HaNDL的病因和发病机制尚不清楚，目前有病毒感染，血管舒缩障碍和离子通道等几种假说。本病通常在3月内自发缓解。
2临床表现本综合征常见于青年和中年，平均发病年龄约为28岁，男性多见，男女比例约为3:1，多数患者先前无偏头痛病史。25％-40％的患者在发病前3周内有病毒感染史，如腹泻、全身不适、咳嗽、鼻炎等。
头痛呈中重度搏动性，约60％患者为双侧头痛，持续数小时，部分患者可超过24小时。头痛发作前或同时伴短暂神经系统功能缺损表现，典型反复发作的神经缺损症状持续时间少于3天，且在2次发作间期无任何阳性体征，常见有偏身感觉障碍，轻偏瘫和言语障碍。典型偏头痛视觉先兆变化约占18％，其中视物不清、同侧偏盲、闪光幻觉均有报道。视觉损伤多表现为视乳头水肿、外展神经麻痹、伴视力减退的视神经萎缩，可能为颅内压升高引发。偶有患者表现为记忆力减退。罕见精神症状及严重情绪障碍，表现为急性精神错乱状态，可在头痛发作之前出现，较严重、强烈且持久。
3辅助检查约56％患者脑脊液压力升高，最高可达mmH2O，脑脊液常规化验均可见淋巴细胞增多，白细胞数10-/mm3，平均±/mm3，其80％为单核细胞，而多数单核细胞为淋巴细胞，90％以上的患者脑脊液蛋白总量45mg/dL（20-），常规微生物学及血清免疫学检查常为阴性。脑脊液病原学化验为阴性。
常规头颅CT和MRl多数正常，也有出现可逆性胼胝体压部病变的报道。MRA和DSA检查一般也无颅内血管病变的证据。CT或MR灌注成像可提示局灶低灌注，SPECT上可见局灶放射性核素摄取降低，其部位多与临床症状相符。脑电图提示的局灶慢波区域亦与局灶性神经功能缺损定位相一致。
（32岁男性HaNDL患者，DWI可见胼胝体压部弥散受限，5周后复查病灶完全消失）
（a：一例HaNDL患者的MRI平扫和增强MRI。可见轻微的软脑膜强化；b：同a患者眼底镜检查可见明显的双侧视乳头水肿伴静脉怒张，视神经边缘模糊，邻近视盘的小出血，符合严重颅高压的表现；c：另一例HaNDL患者CT灌注成像提示左侧颞顶区[左侧大脑中动脉供血区后部]低灌注；d：同c患者脑电图可见局灶慢波，与右侧相比，左侧颞叶和额叶呈现中等波幅的多形δ活动）
4诊断标准国际头痛疾患分类第三版（ICHD-3，年）将HaNDL综合征归于颅内非血管性疾患所致头痛。
A.偏头痛样头痛发作，并符合B和C
B.包括以下2条：
1.在头痛发作前不久或伴随头痛出现至少下列一项短暂神经功能缺损症状，持续时间＞4小时：（1）偏侧感觉异常；（2）言语障碍；（3）轻偏瘫
2.伴随脑脊液淋巴细胞增多（＞15个白细胞/μl），病原学检测阴性
C.存在下列一项或两项因果关系证据：
1.头痛和短暂神经功能缺损的出现或明显恶化与脑脊液淋巴细胞增多在时间上有密切联系，或导致脑脊液淋巴细胞增的发现
2.头痛和短暂神经功能缺损随着脑脊液淋巴细胞增多的好转而明显改善，两者呈平行关系
D.不符合ICHD-3其他疾病的诊断
5治疗因HaNDL呈发作性，且症状持续时间较短，一般不进展为慢性病程，故不主张预防性用药或长期药物治疗。尽管HaNDL可能与病毒感染有关，但目前尚无证据证实抗病毒治疗对其有好处。β-受体阻滞剂、麦角胺类药、类固醇类激素、非甾体类消炎药对缓解头痛疗效良好。
[参考文献]
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2.王贺波,靳玮,赵宝华,张和振,郭宗成,吕佩源.短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征一例.中华神经科杂志,,43(5):-.
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5.RaetsI.DiffusionrestrictioninthespleniumofthecorpuscallosuminapatientwiththesyndromeoftransientheadachewithneurologicaldeficitsandCSFlymphocytosis(HaNDL):achallengetothediagnosticcriteria?ActaNeurolBelg.Mar;(1):67-9.
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