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ldquo双侧动眼神经麻痹rdqu
冯医生说：一个双侧动眼神经麻痹的患者，很有意思，周三我带她来看看。
啊，双侧动眼神经麻痹？？？
冯医生转诊的患者，应该是排除了最常见的重症肌无力啊，缺血啊，占位啊之类的…
等到周三，患者果然守约出现。
女性，47岁，双眼视物成双近1个月。病前有明确的感冒史。
看看患者眼球运动视频：
总结：双侧上睑轻度下垂，双侧眼球运动均有障碍：双眼水平运动内转明显障碍，外展欠充分；双眼上视明显不能，下视尚可。
瞳孔检查：双侧等大等圆，对光反射存在。
又是一例“四不像”！
其实神经眼科的很多疾病是神经系统病变的眼部表征，仔细询问病史：患者发病后有头晕伴行走不稳。
简单神经系统查体发现：患者四肢的腱反射均减退，指鼻试验欠稳准，直线行走不能。
总结：中年女性，感冒后出现的急性双眼对称性眼外肌麻痹，伴四肢腱反射减退、共济失调。
有神经内科经验的医生会考虑下面的诊断：
MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome,MFS)
MFS通常是吉兰巴雷综合征（Guillain-Barr′esyndrome,GBS）的颅神经表型（另一个Bickerstaffbrainstemencephalitis,BBE很少首诊于眼科）。以对称性多颅神经损害及共济失调（行走不稳）为主要临床表现。确诊需要腰穿脑脊液细胞数正常而蛋白升高（细胞-蛋白分离）支持诊断。部分患者血清中糖脂抗体谱中GQ1b可检测阳性。
随即将患者医院，给予甲强龙激素冲击治疗及腰穿脑脊液化验。
果然，脑脊液细胞数正常范围，但蛋白升高。患者的脑脊液GQ1b没有出现我们预计的阳性，然而，另外一种比较少见的Sulfatide抗体（糖脂抗体谱中的一种）阳性，我们尚不知是否与MFS有关。
对了，吉兰巴雷也好，MFS也好，容易发生在感染后（最近有看到COVID-19感染后的GBS报道）。不过，最近参加上海神经病学CPC，人家神经科诊断都具体到抗郎飞氏结抗体NF了，我们尚停留在粗浅的水平
因此，这个患者是双侧动眼神经麻痹、双侧外展，滑车神经亦有受累。但是该患者瞳孔正常，未受累。
患者治疗后2周复查，眼球运动较前明显好转。
最近一次复查，患者由外斜为主转变成了轻度的内斜究其原因，动眼神经恢复较快，而外展神经落后了一些，也更加坐实了MFS而非重症肌无力（往往表现为外斜视）。
患者还将存在手机里面的发病初期照片找了出来：
双侧的上睑下垂还是比较明显滴
最终诊断：Miller-Fisher综合征（MFS），眼肌麻痹
Takehomemessages
双眼对称性多颅神经麻痹（瞳孔可受累/不受累）考虑全身性疾病导致的可能性大。
脑脊液细胞-蛋白分离现象及血清抗体检查可帮助确诊。
不要遗漏四肢腱反射减低和共济失调的体征。
参考文献
YoshikawaK,KuwaharaM,MorikawaM,etal.Variedantibodyreactivitiesandclinicalrelevanceinanti-GQ1bantibody-relateddiseases.NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm.;5(6):e.
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“聚睛会神”
