医院神经内科病例分享一例重

近日，我院神经内科再次成功救治一名重症格林巴利综合征患者。患者，男，46岁，外来务工人员，既往体健，无特殊不良嗜好，无毒物接触史。发病前一周，患者间断感双手麻木，未予重视。发病前一天开始，患者感四肢无力，持物及行走都困难，进食吞咽困难，眼睑下垂，视物不清，医院查头颅核磁提示未见责任病灶，化验肾功、血脂、离子等基本正常，但症状呈进行性加重，由工友急送来我院急诊就诊，收入神经内科。

接诊医生赵晓霞根据患者的临床表现特点，结合患者医院做过的辅助检查，初步考虑格林巴利综合征可能性大，随时可出现呼吸功能衰竭、危及生命的情况，立即向患者工友交代病情发展趋势，并电话联系患者妻子交代病重及下一步的抢救措施，安排患者入住NICU病房，给予改善循环、营养神经、保护胃黏膜、抗炎、化痰、支持、对症治疗，但是，患者病情进展迅速，于入院当晚即出现呼吸困难，随后进入昏迷状态，呼之不应，血氧饱和度降至60%，提示缺氧严重危及生命，急行气管插管，呼吸机辅助呼吸，患者血氧饱和度逐渐上升至95%以上，患者意识恢复为嗜睡，抢救成功。第二日患者妻子由外地赶到时见到死里逃生的丈夫，由衷地向医护人员表达了感谢。

田文生主任和赵晓霞医师查看患者辅助检查结果后果断决定立即采用大剂量激素冲击疗法，并间断静点免疫增强剂。在激素冲击治疗第3天患者意识完全清晰，四肢肌力明显改善，双手可持物，第5天患者双眼睑下垂已完全缓解，四肢活动自如，可通过写字板书写与他人交流，可下床站立。在病程第8天，患者自主呼吸完全恢复，停用呼吸机，并顺利拔除气管插管，由重症监护室转入普通病房，病情继续一天天改善。出院时患者意识清楚，精神状态良好，视物清晰，言语流利，四肢活动正常，行走、抬举自如，日常生活可完全自理。

格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。

格林-巴利综合征的临床表现：

1.运动障碍：四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍：四肢腱反射多呈对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经损害：半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

格林-巴利综合征的治疗：

1.综合治疗与护理：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防压疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。

2.激素：可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可用氢化考的松、地塞米松短期冲击治疗。

3.大剂量丙种球蛋白静脉应用，应尽早用。

4.血浆交换治疗：是近年来开展的新治疗，初步认为有效，且价格昂贵。

5.适当应用神经营养药物：如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12、弥可保等。

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