神经内科随笔37颅神经病变定

（本文冗长啰嗦，无耐心者请慎入）

前面聊了周围神经的定位诊断，并没有包括颅神经，是因为颅神经的功能不同于脊神经，其定位诊断有独特之处，两者混在一起不易梳理清楚，故分而论之。

对颅神经病变进行定位诊断，需要有足够的解剖知识储备。由于颅底结构以及颅神经走行的复杂性，使得定位过程并非举手之易事，查房时如若能把颅神经病变说出个子丑寅卯，可视为临床基本功扎实的一种表现。

十二对颅神经的功能各异，难以一概而论，总的可以分为一般躯体传入（传入皮肤、关节和肌腱等浅感觉和本体感觉）、躯体传出（运动冲动传给骨骼肌）、特殊躯体传入（传导来自眼、耳等特殊感受器的冲动）、内脏传入（传入内脏痛觉）、特殊内脏传入（传导味觉和嗅觉）、内脏传出（副交感和交感纤维）和鳃弓性传出（支配由中胚层鳃弓衍化来的肌肉，如咀嚼肌、面肌和咽喉肌）。

一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，七面八听九舌咽，迷走和副舌下全。这是体格检查十二对颅神经的口诀，我们在学习功能时也可以照此顺序进行。嗅神经为特殊内脏传入神经(源自双极嗅细胞)，主司嗅觉。视神经为特殊躯体传入神经（源自节细胞层），主司视觉。动眼神经的躯体传出纤维（源自动中脑眼神经核）支配上、下、内直肌、下斜肌和提上睑肌，内脏传出纤维（源自中脑艾魏氏核）支配瞳孔括约肌和睫状肌。滑车神经的躯体传出纤维（源自中脑滑车神经核）支配上斜肌。

三叉神经的一般躯体传入纤维（源自半月神经节）主司颜面部皮肤、鼻腔和口腔黏膜的感觉以及本体感觉，第一鳃弓传出纤维（源自三叉神经运动核）支配咀嚼肌。外展神经的躯体传出纤维（源自桥脑外展神经核）支配外直肌。面神经的第二鳃弓传出纤维（源自桥脑面神经核）支配面部表情肌、颈阔肌、茎突舌骨肌和二腹肌，内脏传出纤维（源自上涎核）支配泪腺、舌下腺和颌下腺分泌，特殊内脏传入纤维（源自膝状神经节）主司舌前2/3的味觉，一般躯体传入纤维（源自膝状神经节）主司外耳、部分外耳道和鼓膜外感觉。

位听神经均为特殊躯体传入纤维（源自前庭神经节和螺旋神经节），主司平衡觉和听觉。舌咽神经的第三鳃弓传出纤维（源自延髓疑核）支配茎突咽肌和咽肌，内脏传出纤维（源自下涎核）支配唾液腺和腮腺分泌，特殊内脏传入纤维（源自下神经节）主司舌后1/3味觉，内脏传入纤维（源自上神经节）主司舌后1/3和咽部感觉，躯体传入纤维（源自上神经节）主司中耳和咽鼓管的感觉。迷走神经的第四鳃弓传出纤维（源自延髓疑核）支配咽肌和喉肌，内脏传出纤维（源自迷走神经背核）支配胸腔和腹腔内脏的运动，内脏传入纤维（源自下神经节）主司腹腔感觉，一般躯体传入纤维（源自上神经节）主司部分耳道和硬脑膜感觉。副神经的躯体传出纤维（源自高位颈髓前角细胞）支配胸锁乳突肌和斜方肌。舌下神经的躯体传出纤维（源自延髓的舌下神经核）支配舌肌。

了解了颅神经的功能，才能根据病人的功能缺损推断受累的颅神经。如果各位看官觉得上述内容太过复杂，我们就简化一下，看看是不是更接地气！运动功能：嗅觉----嗅神经；视觉----视神经；眼外肌----动眼、滑车和外展神经；面肌----面神经；咀嚼肌、颞肌和翼状肌----三叉神经；咽肌和喉肌----舌咽和迷走神经；胸锁乳突肌和斜方肌----副神经；舌肌----舌下神经。浅感觉和深感觉：面部----三叉神经；外耳及部分外耳道----面神经；咽鼓管和中耳----舌咽神经；鼻腔和口腔黏膜----三叉神经。味觉：舌前2/3----面神经；舌后1/3----舌咽神经。咽部感觉----舌咽神经。瞳孔缩小----动眼神经副交感纤维。唾液腺分泌----面神经和舌咽神经。泪腺分泌----面神经。

在颅神经定位诊断时需注意动眼神经的“内外有别”以及面神经的“毫厘不同天”现象。如前所述，动眼神经主要包括躯体传出纤维和内脏传出纤维，前者支配除外直肌和上斜肌之外的眼外肌，后者支配瞳孔括约肌和睫状肌。由躯体传出纤维受损引起的眼肌麻痹称为眼外肌麻痹，而由内脏传出纤维麻痹引起的则称为眼内肌麻痹，两者同时存在则称为完全性麻痹。

不同的眼肌麻痹其临床意义是不一样的，理论上认为，支配瞳孔括约肌的纤维多分布于动眼神经束的外周，而支配眼外肌的纤维则主要在神经束的内部。因此，压迫性病变（如动脉瘤、脑膜瘤或其他占位病变）极易引起瞳孔括约肌麻痹而造成瞳孔散大，而动眼神经本身的病变（如糖尿病等）则极易引起眼外肌的麻痹。在临床上碰到伴有瞳孔散大的动眼神经麻痹患者应高度警惕占位性病变，首先需证实有无威胁生命的动脉瘤存在。

面神经的组成很复杂，从内耳门到茎乳孔面神经的纤维组成有很大变化，不同水平的病变会造成伴随不同症状的周围性面瘫，具体可见下图。

此外，了解颅神经如何通过硬脑膜穿出颅底也是定位诊断必须的基本知识。一般而言，我喜欢从颅底由前往后的孔裂来记忆颅神经的走形：分别是视神经管（视神经）、眶上裂（动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支和外展神经）、圆孔（三叉神经第2支）、卵圆孔（三叉神经第3支）、破裂孔（颈动脉及交感链）、颞骨岩尖（三叉半月神经节）、内耳门（位听神经和面神经）、颈静脉孔（舌咽、迷走神经和副神经）和舌下神经管（舌下神经）（图2）。需要强调的是，在眶上裂后靠近中线处有海绵窦结构，脑补一下在冠状位上，海绵窦外侧壁从上至下依次为动眼神经、滑车神经、三叉神经第1之毗邻，而多数情况下外展神经和颈内动脉在窦内行走。

在临床上，可以根据受累颅神经的组合来推断颅底和或脑膜病变的大概位置，若患者出现一侧动眼神经、滑车神经、三叉神经第1支和外展神经病变，需高度怀疑为眶上裂或海绵窦附近的病变，而若患者出现一侧舌咽和迷走神经病变，则高度怀疑为颈静脉孔附近的病变。在此临床定位诊断的指导下，我们可以弥补“看走眼”的遗憾。

曾有一名15岁女性，以右侧眼睑下垂伴右眼活动障碍3年入院。体格检查提示右侧眼睑完全下垂，右眼上视、下视和内收均受限，右瞳散大，对光反应消失，右侧额部针刺觉减退。通过临床定位诊断为右侧第III、IV、V1和VI对颅神经病变，考虑为右侧眶上裂或海绵窦附近病变，然而头颅MRI平扫未见异常，基于临床上的定位指导，针对海绵窦做了MRI增强，放射科仍报了正常，但由于有定位诊断的指引，仔细读片，最终发现右侧海绵窦外侧有增强圆形占位病变（图3）。由此可见颅神经的定位诊断非常重要，可以避免临床和影像的漏诊。

该到总结的时候了，颅神经的定位诊断仍可通过3步法来进行：确定是否有颅神经受损（step1）----确定颅神经受损的组合（step2）----多颅神经病变的定位诊断（step3）。

Step1：根据病人的症状描述考虑是否有颅神经病变，需要引起警惕的症状包括嗅觉减退、视力下降、视物成双、眼睑下垂、面部发麻、听力减退、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、伸舌困难等。这些症状并非特异，很多情况下需要除外肌肉、肌接头和脑干病变。颅神经运动核受损的症状和颅神经周围支受损基本相同，因而在进一步体格检查时需着重鉴别脑干中枢病变。

Stpe2：在以上症状分析的基础之上，结合详细的体格检查确定颅神经受累的数目和分布，单颅神经病变和多颅神经病变在定性诊断的指向上有不同的提示价值。单颅神经病变以本身病变（糖尿病、炎症等）和压迫性病变（脑膜瘤、动脉瘤等）比较多，而多颅神经病变则以炎症、感染、肿瘤和脑膜癌多见。

Stpe3：若是多颅神经病变，需分析到底是“毗邻式”抑或“弥漫性”损害。若是解剖位置毗邻的多颅神经损害，可按照颅神经综合征来进行定位归纳：Foster-Kennedy综合征（I和II神经，嗅沟、蝶骨脊）、眶尖综合征（II、III、IV、V1和VI，眶尖）、眶上裂综合征（III、IV、V1和VI，眶上裂）、海绵窦综合征（III、IV、V1和VI，海绵窦）、岩尖综合征（VI、V1，颞骨岩尖）、桥脑小脑角综合征（V、VII和VIII，CP角）、颈静脉孔综合征（IX、X和XI，颈静脉孔）、Collet-Sicard综合征（IX、X、XI和XII，颈静脉孔与枕骨髁周围）、Villaret综合征（IX、X、XI和XII，颅外咽后部）。这些颅神经综合征大多是由于肿瘤占位或肉芽肿性炎症所致。而跳跃式弥漫多颅神经损害则主要考虑炎症、感染或脑膜癌所致。

啰嗦了那么多，笔者无非要强调的是：即使在影像学高度发达的今天，颅神经病变的定位诊断依然有重要的价值，临床医生不但能知道受累的颅神经，更可通过受累颅神经的组合分析推测其背后的病因，以此指导进一步的仔细阅片和有针对性的辅助检查。

参考文献：

Duus神经系统疾病定位诊断学----解剖、生理、临床（第8版）

神经病学（刘道宽、汪无级主编）

----------------------------------

请键入“达人”医院神经内科“年度达人”的玉照！

转载请注明：http://www.pdntw.com/sjmbhl/1629.html