格林巴利综合症介绍

格林巴利综合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是常见病，多发病。它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称吉兰巴雷综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

　　根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端手套-短袜型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

　　慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

病因病机

　　格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

　　严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。

　　其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

　　中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

临床表现

　　格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：

　　一其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症。

　　二其具体临床表现为：

1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经,肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命。

2.感觉障碍：一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等。

5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

　　三GBS可有变异型且目前报告逐渐增多对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断防止误诊主要变异型GBS如下述：

1.Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于年首先报告有5大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好国内首例Fisher综合征是笔者于年报告的其后国内报告逐渐增多。

2.共济失调型：孙世骥报告1例共济失调型GBS主要表现走路不稳双手活动不灵深感觉明显障碍腱反射消失指鼻轮替跟膝胫试验均不准RomDerg氏征阳性脑脊液蛋白细胞分离。

3.肌束震颤型：许贤豪报告2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多处肌肉跳动为主要症状查体为肌束震颤脑脊液蛋白细胞分离经电生理及肌活检确诊为GBS。

4.咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪下肢无瘫蛋白细胞分离动作电位提示脱髓鞘病变。

5.截瘫型：表现双下肢瘫下肢腱反射消失上肢及颅神经不受累电生理检查符合GBS。

6.双侧面瘫型：以双侧颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下脑脊液蛋白细胞分离。

7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱或有末稍型痛觉减退脑脊液蛋白细胞分离。

8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)血钾在2～3mmol/L心电图示低血钾其他症状同GBS单纯补钾无效除上述各型外还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等。

鉴别诊断

1.脊髓灰质炎：发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别。

2.低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病,进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)四肢弛缓性瘫GBS可有呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍(末梢型)及疼痛低血钾型周期性瘫痪无GBS脑脊液蛋白细胞分离电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢低血钾型周期性瘫痪正常电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应GBS血钾正常低血钾型周期性瘫痪血钾低,补钾有效。

3.功能性瘫痪：根据神经体征不固定腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

　治疗：

1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素，早期静滴，氢化可的松-毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或强的松5-20毫克/次，日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。

血浆替换疗法

　　有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。

　　免疫抑制剂

　　有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日毫克。

　　免疫增强剂

　　对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂（如丙种球蛋白，肌注），对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。

　　非急性期可给B族维生素

　　加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。

并发症

　　由于本病患者常会出现长时间卧床故容易并发坠积性肺炎脓毒血症褥疮深静脉血栓形成肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症且若病变累及呼吸肌可致死。 　　

预防及预后

1.本病为自限性,单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复;;25%遗留轻微神经功能缺损;5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤或辅助通气者预后不良。

2.注意个人清洁卫生洗手避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染从而避免急性运动轴索型神经病。

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