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头条养猫女孩突发视力丧失



突发视力下降、甚至丧失,也许你的脑海中闪现出很多疾病和病因。此次通过一个典型眼科病例,提示眼科医师面对这样的患者,应考虑到的一些因素,一些不可忽视的细节往往是你精确诊断的关键。

病例介绍

患者女,11岁。主因“连续发热10d(≤39℃);间断性腹痛,左侧大腿痛;右眼视力模糊2~3d,中央视觉下降程度比外周视觉更显著”就诊。患者否认眼睛疼痛、眼睛转动时疼痛、也无复视和头痛症状。其父母称患者并没有与眼科疾病患者接触过,无眼部疾病、狼疮、关节炎等家族史。患者与父母居住在一起,家里还养了一只猫。

辅助检查

眼科检查发现:数手指检查(countingfingers,CF)显示患者右眼在15.24cm(6英寸)处可分辨手指数目;左眼视敏度为20/20、Jaeger记录法为J1+。眼球运动正常。但是,患者右眼瞳孔反射迟缓(相对性瞳孔传入障碍),左眼瞳孔反射未见异常。右眼视野出现中心暗点。体格检查未发现患者存在淋巴结疾病;裂隙灯检查发现:右眼前房出现眩光(traceflare)和细胞(++++)。

眼底镜检查发现:右眼视神经乳头水肿(++++)伴出血、大量渗出物沿着颞下弓弥漫约2视盘直径范围,黄斑区视网膜下积液、中心凹同时受累,左眼视神经乳头水肿(++)、边界模糊,视神经出血、周边脉络膜下病变(11点钟方向)。

图1.眼底镜检查:a为右眼、b为左眼

最可能的诊断是什么?

A.眼幼虫移行症(弓蛔虫病)

B.巴尔通体视神经视网膜炎(猫抓视网膜炎)

C.家族性渗出性玻璃体视网膜炎

D.大量渗出性视网膜炎(coatsdisease)

E.幼年型类风湿关节炎

正确答案是B,你选对了吗?

诊断与鉴别诊断

该病例的诊断为汉赛巴尔通体视神经视网膜炎(Bhenselaeneuroretinitis),也称为猫爪视网膜炎(catscratchretinitis)。有以下几个线索:最重要的是,患者有养猫史。患者是具有免疫力的,但出现持续发热症状、无痛性中央视力丧失。视乳头水肿和黄斑区渗液也有助于病因诊断。

眼幼虫移行症(ocularlarvamigrans)常发生于暴露于猫或狗的患者,由于蛔虫或猫弓蛔虫感染所致。主要特征为单眼后葡萄膜炎(unilateralposterioruveitis)。裂隙灯检查可能发现玻璃体炎、视网膜肉芽肿性炎炎症。

家族性渗出性玻璃体视网膜炎(familialexudativevitreoretinopathy,FEVR)是以视网膜血管发育异常为特征的遗传性疾病,可导致视网膜周边血管缺失、与早产儿视网膜病相似。该病例中没有任何与该病有关的线索。

大量渗出性视网膜炎(coatsdisease)是以视网膜毛细血管扩张、血管扩张、渗出为特征的单侧视网膜血管疾病,常导致视网膜脱离。

幼年型类风湿关节炎(Juvenilerheumatoidarthritis),是一种发生于儿童的全身炎症性疾病。常见表现为葡萄膜炎、前房出血眩光,可能会发展为囊样黄斑水肿。该病例无论是家族史还是临床表现均不支持该诊断。

临床干预

考虑到患者右眼视力、视乳头水肿恶化,就诊后建议其住院治疗,静脉给予甲泼尼龙。采集血清样本进行检测,发现巴尔通体免疫球蛋白G滴度升高(1:)。

给予患者利福平和甲氧苄啶/磺胺甲噁唑、类固醇药物治疗(逐渐减量),共持续2个月。治疗期间,患者右眼视力得到改善,为20/,左眼视力仍保持在20/20的水平。患者全葡萄膜炎、视盘水肿消失,黄斑区视网膜下积液情况得以改善,见图2。

图2.治疗2个月后眼底镜检查:a为右眼、b为左眼

讨论

猫抓病(Catscratchdisease)是革兰阴性杆菌汉赛巴尔通体感染所致的一种细菌性感染疾病。猫(cat),尤其是小猫(kitten)是该微生物的自然宿主。但被猫咬伤或抓伤后,其就会直接接种于受感染的患者皮肤上。节肢动物(跳蚤)带菌者也可能感染患者。大多数儿科患者病因是猫抓伤,特别是这个年龄段的儿童接触小猫比较多。

感染后患者受伤部位起初可出现小型红色丘疹(多为上肢)、继而可出现局部淋巴结疾病。约一半的感染患者会出现全身症状,包括发热、疲乏、食欲减退、头痛和脾肿大。当患者出现不明原因的持续发热时,结合其他症状和检查结果,可作出猫抓病的诊断。猫抓病所致的眼部病变并不常见,发生率小于5%~10%。最常见的眼部表现为佩里诺眼淋巴结综合征,包括单侧肉芽肿性结膜炎、伴身体同侧耳前淋巴结病。这类患者常有眼睑直接暴露史,眼部局部并发症会自然消失,不会造成永久性损伤。

较少见的眼部表现为视神经视网膜炎,特征为单侧或不对称性视力丧失。有些患者会出现相对性瞳孔传入障碍。眼底镜检查显示:渗出性视神经炎伴视乳头周围视网膜下积液,随着疾病进展,有可能会形成黄斑部星芒现象(macularstar)。并发症包括浆液性视网膜脱离、葡萄膜炎、视网膜炎等。诊断汉赛巴尔通体视神经视网膜炎时,还应考虑其他疾病的鉴别诊断。例如,伏格特-小柳-原田三氏综合征(Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome)为一种自身免疫性疾病,可表现为类流感综合征(flu-likesyndrome)、全葡萄膜炎、视神经水肿、后脉络膜增厚和严重的视网膜脱离。黄斑星芒现象包括高血压视网膜病变、视乳头水肿、前部缺血性视神经病变。感染性疾病,如梅毒、肺结核、弓形体病;自身免疫疾病,如狼疮和肉瘤样病等,也应予以考虑。血清学检查可帮助确诊猫抓病。尽管该名患者汉赛巴尔通体免疫球蛋白M滴度处于正常范围(1:16),但巴尔通体免疫球蛋白G滴度(1:),提示存在感染。典型的治疗方案包括多西环素、联合或不联合利福平。对于合并严重视神经或黄斑区炎症的患者,可联合使用类固醇药物。及时诊断、合理治疗对改善患者预后十分重要。提醒眼科医师,询问病史时应全面、不要疏漏重要细节,对诊断十分有利。

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