水平位MRI可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育

:neuro210

病例:患儿,女,7岁,先天性右侧面瘫伴双侧神经性耳聋(图1)

水平位mri可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育不全,右侧面神经未显影水平位高分辨率ct(hrct)示右侧骨性面神经管迷路段和鼓室段狭窄、发育不全冠状hrct可见右侧面神经管乳突段缺如(图2)

图2:三维立体mri t2加权像(a)未见桥小脑角池右侧的面神经,表明右侧面神经发育不全(细箭头所示),左侧面神经正常(粗箭头所示)耳蜗水平位drive影像显示双侧耳蜗的第二个转弯结构不明显,第三个转弯均缺如,表明双侧耳蜗发育不全水平位高分辨率ct(hrct)显示右侧骨性面神经管鼓室段发育不全(c),冠状hrct可见右侧面神经管乳突段缺如(d)

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面神经发育不全导致面神经麻痹是十视神经麻痹的症状分罕见的,原因包括子宫内或围产期的创伤,以及其他的发育异常,如先天性面肌双瘫综合征(möbius综合征)单侧面神经发育不全可能继发于早期的宫内缺血或创伤

图1:患儿照片

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