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进行性核上性麻痹是什么病因症状诊



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进行性核上性麻痹(ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP)是一种罕见的神经系统疾病,其病因不明确,但一般认为与多因素有关,如遗传、环境和神经生化等因素。

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PSP的主要症状包括视力障碍、平衡障碍、运动功能障碍、言语和吞咽障碍等。其中,患者最突出的症状是性核上性震颤。这种震颤是由大脑的神经元异常引起的,产生类似“凝视”的表现。此外,患者还可能出现急性抑郁、认知障碍和智力下降等一系列神经系统症状。

PSP的诊断主要依赖患者的症状表现,以及MRI等影像学检查。此外,脑水平切片、磁共振弥散张量成像、描记脑电图和核医学检查等亦能为诊断提供帮助。根据I国际PSP协会的诊断标准,必需符合下列7项标准:进行性神经元功能退化的证据,垂直凝视麻木符合PSP的特征,原发麻痹性睡眠不能解释症状,眼动控制异常不能解释垂直凝视障碍程度,震颤,不稳定步态和坐直难。其他因素包括认知障碍、语言障碍、情感障碍等不是PSP独特的症状,其不必总是存在,但如果存在,这些症状可以作为PSP的一种调查,加强与其他神经系统疾病的鉴别。

PSP的治疗主要是对症治疗,延缓疾病进展。极少有特效药物,针对症状进行支持疗法,包括语音治疗、物理治疗等,对于痛苦显著的患者可以使用痛苦管理用药。其中一定的康复方案、普及知识,提供全面的会诊和护理方案,对于患者的治疗具有重要意义。

总之,PSP是一种罕见的神经系统疾病,病因不明确,症状多样,对症治疗是当前主要的治疗方法,其发病机制的深入探究以及针对病因的治疗手段的开发成为未来的研究方向。



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