弥漫性硬化和同心圆性硬化

弥漫性硬化

弥漫性硬化(difusesclerosis)是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder()首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxalisdifusa)报告,故又称为Schilder病。

病因和病理

病因迄今未明确。一般认为属于自身免疫性疾病,其依据是:脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润,约半数患者的脑脊液IgG升高。因此有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。

脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶,病变常不对称,多以一侧枕叶为主,也可对称性受累。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,晚期胶质细胞增生,也可见组织坏死和空洞。

临床表现

1.幼儿或青少年期发病,男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见，极少缓解复发。

.视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏自及皮质盲等;也常见痴呆或智能减退精神障碍、皮质聋不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓麻痹等;可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫失语症和尿便失禁等。

辅助检查

1.脑脊液细胞数正常或轻度增多,蛋白轻度增高,一般不出现寡克隆带。

.脑电图可见高波幅慢波占优势的慢波出现。多见视觉诱发电位(VEP)异常，与视野及视力障碍一致。

3.CT显示脑白质大片状低密度区，以枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球，多不对称。

MRI可见脑白质T1低信号、T高信号的弥漫性病灶。

诊断及鉴别诊断

1.诊断儿童或青少年发病,病程表现为进行性发展,临床多为视力障碍、智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现，影像学上多为脑内白质,尤其是单侧枕叶的大片状脱髓鞘改变,根据这些病史、病程及特征性临床表现,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可做出临床诊断。

.鉴别诊断本病临床上易与肾上腺脑白质营养不良(arnoluodystroply,ALD)混淆,ALD为性连锁遗传,仅累及男性,肾上腺萎缩伴周围神经受累及神经传导速度(NCV)异常,血极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。

治疗

本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用糖皮质激素和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。

预后

本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.年,但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。

同心圆性硬化

Balo同心圆性硬化(concentricsclersis)又称Balo病,较少见,是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列,形成树木年轮状改变,故名之。镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,病变分布及临床特点与多发性硬化相似,一般认为本病是MS的变异型。

本病临床表现:①患者多为青壮年,急性起病,多以精神障碍,如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言等为首发症状,之后出现轻偏瘫.失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓麻痹等;②体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等;③MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶,直径1.5~3cm,低信号环为脱髓鞘区,等信号为正常髓鞘区,共有3~5个环相间(图13-9)。

治疗上可试用糖皮质激素治疗,多数患者可恢复,部分患者死于并发症。

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