疑难病例七岁男孩患上格林巴利综合征

病史摘要

格林-巴利综合征

概况

格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

格林-巴利综合征病因与发病机制目前尚未完全阐明，多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，少数有免疫接种史。另外，注射甲流疫苗的副作用之一则有可能患格林-巴利综合征。

临床表现

1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他以急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

1.运动障碍

四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

2.感觉障碍

一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，振动觉和关节运动觉通常保存。

3.反射障碍

四肢腱反射多呈对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

4.植物神经功能障碍

初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

5.颅神经症状

半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

诊断标准

1.进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

2.腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

3.起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

6.可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

8.病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

9.脑脊液检查：WBL＜10×/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

10.电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

制定康复治疗方案

陈某，男。现7岁3月。格林-巴利综合征恢复期、本病为脊髓脱髓鞘病变，主要累及脊神经、表现为四肢肌力偏低，腱反射减弱，该患者感觉障碍，步态异常，步行需一人辅助、呼吸正常，呼吸机未受影响。体位转换、重心转移、单腿负重等项目不能独立完成。训练过程中配合度好，但容易产生疲劳感。

一，康复原则

因人而异：增加训练地趣味感，充分调动其积极性。

循序渐进：适宜地抗讯训练，注意运动量。

全面康复：身体、心理多方面。

综合治疗：针灸、蜡疗、运动疗法等综合康复方式。

二，康复目标

注重手功能训练

调节肌张力，增强四肢肌力

提高日常生活能力。

三，康复训练

1

体位选择与体位转移

2

重心转移训练

3

感知觉能力训练

实操演示

预后

本病通常在发病1-2周内症状最重，多数在病情稳定后2-4周开始恢复，病变恢复的程度和快慢各人差异很大，通常儿童比成人恢复得较快且完全；若病情进展速度快，需要辅助呼吸，以及电生理检查运动传导速度明显下降者预后差，约1/3可遗留后遗症状，如腱反射低、足下垂、手肌萎缩及无力，和植物神经功能障碍，约10%病情好转后又复加重，痊愈后再复发者仅为2%。

医院儿童康复科简介

医院儿童康复科成立于年9月，现为河南儿科医疗联盟儿童康复专业委员科室，现有职工14人，其中副主任医师1人，主治医师1人，住院医师2人，康复治疗师4人，护士6人；开放床位26张，设有PT室、OT室、物理治疗室、言语治疗室、针灸室等治疗室，拥有痉挛肌治疗仪1台、神经肌肉电刺激仪1台、经络导平治疗仪1台、进口脑电生物反馈1台、电脑恒温蜡疗仪1台等，功能齐全，设备先进。开展运动疗法、作业疗法、言语训练、引导式教育、小儿捏脊、手指点穴、经络导平、低频脉冲电刺激、脑电生物反馈、痉挛肌治疗、针灸、穴位注射、蜡疗等治疗项目。专业方向：高危儿的早期干预，脑瘫、智力低下、运动发育落后、精神发育迟缓、语言发育落后、自闭症、周围神经损伤、神经系统疾病后遗症等疾病的早期发现、早期诊断、早期治疗。

科室主任简介

冯现合，男，副主任医师，儿童康复科主任，本科学历，学士学位，驻马店市儿科学会委员，河南儿科医疗联盟儿童康复专业委员会委员，曾先后于年、年在医院进修小儿内科专业，医院（医院）进修儿童康复专业。擅长：儿童常见病、多发病的诊治；高危儿的早期干预；脑瘫、智力低下、运动发育落后、精神发育迟缓、语言发育落后、自闭症、周围神经损伤、神经系统疾病后遗症等疾病的早期发现、早期诊断、早期治疗。

门诊坐诊时间：周一、三、五上午，周二、四全天。-；

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