中国特发性面神经麻痹诊治

特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。

诊断1临床特点

1．任何年龄、季节均可发病。

2．急性起病，病情多在3d左右达到高峰。

3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。

诊断特发性面神经麻痹时需要注意：

(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。

(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。

(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。

(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

额纹

鉴别中枢性和周围性面神经麻痹的简单测试是要求患者皱起额纹。如果额纹皱起为中枢性病变；如果只有一侧额纹皱起则为周围性。下图显示了中枢性和周围性面神经麻痹的差别。

影像学检查

一般情况下，影像学检查是没有必要的。但磁共振成像（MRI）可用于排除单侧面神经麻痹的继发原因。

典型特发性面神经麻痹MRI可显示面神经强化。下图中MRI显示右侧内听道远端的面神经强化（箭头）。

下图中的MRI揭示了单侧周围性面神经麻痹的另一个继发性原因，可见右腮腺肿瘤侵袭周围的右侧面神经（箭头）。

下图中MRI显示中枢神经系统淋巴瘤软脑膜播散（箭头）。中枢神经系统淋巴瘤可引起周围性面神经麻痹，但不太可能是孤立病灶，最有可能累及多个和双侧颅神经。

缺血性脑卒中是中枢性面神经麻痹最常见的原因。下图中CT扫描显示右基底节区高血压性脑出血，导致左侧面神经麻痹及同侧（即左侧）轻偏瘫。

下图中CT显示左侧大脑半球缺血性卒中（颈动脉供血区）。患者可见同侧（即右侧）中枢性面神经麻痹和偏瘫。

下图中MRI的DWI显示急性左侧脑桥梗死（箭头）。脑桥病变（如卒中）会引起交叉综合征（Millard-Gubler综合征），即病变同侧（即左侧）周围性面神经麻痹和对侧（即右侧）偏瘫。

因此，虽然可能会发生单侧周围性面神经麻痹，但不会是一个孤立的发现，几乎肯定会影响其他颅神经（如CNVI），并伴随长束征（如交叉性瘫痪）。

神经电图/肌电图

面神经的神经电图（ENoG）或肌电图（EMG）对于诊断特发性面神经麻痹通常是不必要检查。对于严重瘫痪的患者，EMG检查有助于评估神经损伤的程度，预测预后。在发病的前10天复合肌肉动作电位（CMAP）降低90%（相比于健侧）提示不能完全恢复以及可能需手术干预。

EMG检查应至少在发病1周（2周内）后，以避免假阴性结果。

下图中的肌电图显示一例脑干术后左侧面神经麻痹的儿童患者。患者左额肌随意运动完全丧失（L），右侧（R）正常。

腰椎穿刺

一般情况下，典型特发性面神经麻痹无腰椎穿刺指征。但是如果怀疑继发性病因（如吉兰-巴雷综合征、莱姆病、结节病、HIV感染）则可能需要该检查。

2诊断标准

1．急性起病，通常3d左右达到高峰。

2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

3．排除继发原因。

3鉴别诊断

在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。

对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。

治疗1药物治疗

1．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。

2．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。

3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。

2眼部保护

当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。

3外科手术减压

关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。

手术减压包括以下方式：

?选择性切除

?选择性切断术

?神经-神经移植

?区域性自由组织转移

手术减压并发症包括：第VII颅神经损伤、抽搐发作、单侧听力丧失和脑脊液漏。

下图总结了面神经重建的多种可能性：

4神经康复治疗

可以尽早开展面部肌肉康复治疗。

5其他

在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。

预后

大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。

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