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文章分享表现为动眼神经麻痹的垂体腺瘤
马杰科幸兵王任直连伟姚勇邓侃（医院神经外科）
垂体卒中是由于垂体腺瘤急性缺血或者出血导致的一种临床综合征，是一种很严重乃至威胁生命的垂体腺瘤并发症，其最常见的症状为急性头痛，恶心呕吐，视力视野障碍，意识障碍以及颅神经麻痹等症状。虽然垂体卒中在临床上多见，但以动眼神经、外展神经等颅神经麻痹为首发症状者罕见。且该类患者临床上临床上容易被误诊漏诊，医院神经外科年4月到年6月收治例垂体腺瘤患者中，合并垂体卒中例。表现为颅神经麻痹的垂体腺瘤卒中患者有15例，经手术治疗效果满意。本文对上述患者的临床资料加以分析，总结如下。
对象与方法
一、一般资料
男10例，女5例，年龄18～68岁，平均49．6岁，病程6d至7年。其中本组垂体无功能腺瘤11例，垂体生长激素腺瘤3例，垂体促肾上腺皮质激素腺瘤1例。本组均存在动眼神经麻痹症状，另外有3例患者合并外展神经麻痹症状，1例患者合并滑车神经受损以及2例合并三叉神经受损症状。
二、临床表现
主要临床症状包括动眼神经麻痹15例(%)，其中瞳孔散大6例(40%);外展神经麻痹3例(20%);头痛14例(93.3%);视力下降9例(60%)其中2例单眼失明，1例仅有光感;视野缺损6例(40%);糖皮质激素功能低下7例(46.7%)，甲状腺功能低下6例(40%)。本组垂体无功能腺瘤11例，垂体生长激素腺瘤3例，垂体促肾上腺皮质激素腺瘤1例。
三、影像学特征
CT扫描肿瘤呈高密度影9例，等密度及低密度影6例；MＲI扫描呈短、等T1WI，等、长T2WI信号9例，等、长T1WI，短T2WI信号2例，长T1WI、长T2WI信号4例。鞍区增强扫描瘤腔内多数呈不均匀强化(图1)，有时和鞍区其他非垂体起源的肿瘤难以鉴别。按照Knosp分级标准Ⅱ级2例，Ⅲ级10例，Ⅳ级3例。从MＲI上测量肿瘤最大径数值为3.5～5.0cm(平均3.92cm±0.13cm)。冠状位增强MＲI显示60%(9/15)的患者视神经受压上抬，86.7%(13/15)患者海绵窦侧壁受侵袭。
四、术前评估及相关检查及准备
2例患者合并视力突然失明均24h内行急诊手术，其余患者3～7d行手术治疗。2例急诊手术是由于患者为暴发性垂体卒中，视力突然丧失，需尽快手术减压力争取恢复视力。而其余患者来院时已出现动眼神经麻痹一段时间，且病情无急性加重的情况。选择3～7d手术是因为患者虽然有海绵窦神经受损症状，但病情相对平稳，入院后还需要做相关检查排除其他鞍区肿瘤如转移癌、血管性病变、生殖细胞瘤等，做了相应的核磁共振血管成像(MＲA)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查以及腰穿检测甲胎球蛋白和人绒毛膜促性腺激素等指标排除鞍区生殖细胞肿瘤。其中2例患者开始诊断为动脉瘤合并蛛网膜下腔出血，予以保守治疗，经计算机断层显像血管成像(CTA)检查排除动脉瘤；1例曾怀疑垂体脓肿，但无发热、尿崩，仅合并垂体功能低下；2例急性卒中患者曾怀疑鞍区转移癌，但既往史无恶性肿瘤病史且PET-CT排除了转移癌。另外术前发现肾上腺皮质激素功能低下和(或)甲状腺功能低下患者，均行围手术期补充糖皮质激素和甲状腺激素替代治疗，以避免围手术期出现甲状腺危象和/或肾上腺功能象。
五、手术治疗
15例患者均经单鼻孔蝶窦入路显微镜下切除肿瘤，其中12例手术中全切肿瘤，另外有3例因肿瘤侵及海绵窦并包裹颈内动脉的患者术中主要切除鞍内、鞍上以及部分向海绵窦侵袭的肿瘤，颈内动脉外侧的肿瘤未勉强切除。术中发现肿瘤组织呈豆渣样凝固状坏死9例，血供不丰富，坏死组织切除后呈一明显的空腔;另外6例呈混杂有出血、纤维化的质地略韧的肿瘤组织，血供较一般垂体腺瘤丰富。手术切除标本均行常规HE及垂体前叶激素的免疫组化染色，术后病检结果均提示垂体腺瘤伴有出血或者缺血坏死组织，符合瘤卒中改变。术后一过性尿崩症3例，经垂体后叶素醋酸加压素对症治疗后改善，无永久性尿崩;术后1例患者出现长期糖皮质激素功能低下，需长期口服强的松替代治疗。本组无围手术期垂体危象，无脑膜炎及颅内感染，无死亡。而术后眼肌麻痹症状的恢复评估住院期间每天评估，出院后门诊每间隔3个月评估一次。
结果
本组15例全部予以随访或电话随访(12例患者门诊随访，3例患者电话随访)，随访时间从半年到最长2年，平均随访时间为12.4个月。动眼神经麻痹的康复情况:术后眼睑下垂及眼球活动完全恢复正常12例(80%)，其中2例术后第1d即改善，3例术后5d改善，7例术后3个月内改善，出院后第二次随访即半年后12例全部恢复正常，另外3例动眼神经麻痹患者部分恢复但未能到正常水平。从随访结果看本组动眼神经麻痹治愈率达80%，治疗远期疗效好。3例合并外展神经麻痹的患者病程较长(病程＞8月)，术前眼球凝视，光反射完全消失的患者，术后未能改善。
术后其他症状改善:本组术后意识障碍及嗜睡改善4例(%)，头痛消失11例(11/14，78.6%)，视力改善6例(6/9，66.7%)，视野缺损改善5例
(5/6，83.3%)。6例甲状腺功能低下者术后3～6个月内均恢复正常，未再用甲状腺激素长期替代治疗；7例皮质醇功能低下患者中仅1例需要长期少量强的松替代治疗；4例激素分泌型垂体腺瘤术后均内分泌治愈，无垂体功能低下。
讨论
自年Brougham首先描述了垂体腺瘤伴瘤内出血患者的病理改变并将其命名为垂体卒中以来，临床上统计其发生率从4.4%~14.4%。本组资料显示垂体腺瘤卒中发病率占同期收治垂体腺瘤的5.5%，其中表现为颅神经麻痹患者占垂体卒中患者的7.2%。卒中在病理上主要有两种情况：垂体腺瘤缺血性梗塞坏死和出血性坏死。临床上无典型的卒中症状，仅在MＲI扫描或手术探查时才发现有瘤内缺血性坏死囊变和陈旧性出血，称为亚临床卒中;有卒中的临床症状患者，称为临床卒中。本组15例均为临床卒中。临床上垂体卒中多发生于较大腺瘤，微腺瘤罕见，本组病例与之相符。
Trautmann等指出垂体卒中合并动眼神经麻痹发生主要机制是由于较大的瘤体在海绵窦侧壁上压迫动眼神经，当肿瘤急性出血或者梗死时体积急性扩张，突然增加的压力使动眼神经在进入海绵窦处的床突间韧带处受压，导致动眼神经受损。另外动眼神经麻痹与颈内动脉发出的神经滋养血管受压导致动眼神经血供受影响也有重要关系。动眼神经走行在海绵窦的上外方，是在垂体水平上海绵窦内最靠内的颅神经，加上动眼三角处硬膜相对薄弱，因此是最容易受侵的神经。而滑车神经及外展神经相对受侵较少的原因跟局部解剖关系有关。滑车神经由于有小脑幕皱褶的包裹，而外展神经位置位于后床突的下方。综合上述解剖因素，动眼神经是被鞍区肿瘤膨胀生长最容易受到侵犯的神经。
垂体卒中常见临床表现为突发性剧烈头痛，呕吐，突发失明或视力下降，眼球运动障碍，上睑下垂，瞳孔散大，复视，高热，意识障碍及垂体前叶激素水平降低。暴发性和急性垂体卒中病程凶险，可迅速导致视力丧失伴昏迷，甚至危及生命。亚急性和慢性垂体卒中患者虽具有神经功能障碍或视功能障碍，因其病程缓慢、出血少、肿瘤未侵及海绵窦等因素，其临床表现缺乏特异性。本组亚急性或慢性卒中患者头痛和视力损害进展缓慢，反复发作，可持续几天至几周，早期容易被误诊，故对头痛同时伴有视功能障碍表现(视力下降、眼肌麻痹)的患者(本组占40%，6/15)，临床医师应高度警惕垂体卒中的可能。其中眼睑下垂，眼球活动障碍为海绵窦综合征的主要临床表现。本组眼睑下垂症状所占比例(%，15/15)相对高于瞳孔散大改变(40%，6/15)，与学者Robert等提出的关于提睑上肌为动眼神经支配的肌肉中最容易受影响的肌肉的学说一致。但是其机制目前并不清楚，因为并没有人研究出动眼神经的各种纤维在海绵窦内的排列情况。而瞳孔的改变不单纯是由神经压迫所致，可能跟其他因素相关，包括与瞳孔光反射反射弧的位置等因素相关，也或者与出血或者缺血的垂体肿瘤组织所导致的水肿的扩张有关，另外神经的血供的阻塞也是可能的因素，具体机制需进一步研究来解释。
伴有动眼神经等颅神经麻痹的鞍区病变还需要与以下疾病鉴别，包括颈内-后交通动脉瘤、生殖细胞瘤、垂体转移癌、肉瘤等。垂体卒中应该被作为，
动眼神经麻痹的一种常见的鉴别诊断所考虑患者入院后结合既往病史、DSA或MＲA/CTA、PET/CT检查、肿瘤标记物检查、内分泌检查等，多数能在术前做出准确判断。本组术前经上述检查，均准确诊断出垂体卒中。据我们的经验，垂体腺瘤卒中患者多数不出现中枢性尿崩症状，如果患者有多饮多尿等垂体后叶破坏症状，要首先考虑鞍区其他肿瘤。
术前鞍区增强磁共振对术前确诊意义重大且优于颅脑CT检查。在卒中急性期CT表现为高密度，随着病程继续，密度逐渐降低，CT可动态观察病情转归。鞍区平扫+增强MＲI除能显示垂体腺瘤本身的信号外，还能较准确地鉴别出血、梗塞、坏死或囊性变。垂体腺瘤合并卒中多数为T1WI等信号内合并低信号或高信号，瘤组织多为等T1WI信号，出血或呈暗褐色泥沙样改变的肿瘤组织T1WI多为高信号，陈旧血、血凝块T1WI多为高信号，T2WI则表现为高信号或等、高混杂信号，少数陈旧性血为低信号。垂体腺瘤卒中在MＲI上还需要与垂体脓肿、颈内动脉海绵窦段动脉瘤、垂体拉克氏囊肿等鞍区囊性或囊实性病变鉴别。
合并海绵窦综合征的垂体卒中应尽快安排手术治疗，本组资料显示经鼻蝶入路肿瘤切除能起到良好的减压效果。手术尽可能切除肿瘤可迅速减轻局部动眼神经所受压迫，避免长期受压导致动眼神经麻痹症状无法恢复。垂体卒中的最佳手术时机的选择问题:一则报道称34例垂体卒中合并眼外肌麻痹的患者经手术治疗有较好效果的一般在发病8d内完成手术。所以一旦诊断垂体卒中，特别是颅神经麻痹，应尽早选择手术治疗。术前瞳孔无散大，无外展神经麻痹，卒中病程相对较短的病例预后相对较好，与本组病例特点一致。另外围手术期给予糖皮质激素治疗可以避免术后出现肾上腺皮质功能危象。
本组资料显示垂体腺瘤卒中合并颅神经麻痹以上睑下垂最为常见，眼球凝视、瞳孔改变以及外展神经麻痹相对较少，主要原因除了跟神经受压相关以外，神经的血供所受影响也有一定的关系。本组一例患者垂体卒中后颈内动脉床突上段受压变窄，术后受压变窄部分很快恢复(图2)。
图1以动眼神经麻痹起病的垂体卒中患者的MＲI冠状位扫描
Fig1ThecoronalMＲimagingscanofpatientswithpituitaryadenomaapoplexypresentingwithoculomotornervepalsy
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