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头条自身免疫性视网膜病变的诊断和治疗
在AAO年会上,来自乔治·华盛顿大学的眼科学教授HaticeNSen,介绍了眼科医师较为棘手的一个问题,自身免疫性视网膜病变(autoimmuneretinopathy,AIR)的临床管理,介绍了该病的定义、机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗,是每一位眼科医师必备的知识。
定义
AIR是一种与自身抗体相关的视网膜病变,以视力下降、暗点、视野缺损和光感受体功能障碍为主要特征。AIR最重要的特征是患者体循环存在对抗视网膜抗原的自身抗体。该病变可能与抗视网膜自身抗体对视网膜的免疫攻击作用有关,但具体机制尚不完全清楚。目前,关于AIR的研究分为两个方向:副肿瘤性和非副肿瘤性。
发病机制和发病率
若干关于副肿瘤性视网膜病变(paraneoplasticretinopathies,PR)的研究证据显示,副肿瘤性AIR的发生与视网膜蛋白质、肿瘤抗原之间的分子模拟作用相关。因此,可以推断,非副肿瘤性AIR的发生可能是由病毒或细菌蛋白质与视网膜抗原之间的分子模拟作用触发的。研究已发现多种视网膜蛋白都具有抗原性质,一些是视网膜特有的(例如视觉恢复蛋白),一些则不是(例如烯醇化酶)。在这些蛋白中,视觉恢复蛋白和烯醇化酶是被研究的最多的。自身抗体可以以任何类型的视网膜细胞为靶点发挥作用,包括感光细胞、神经节细胞或视网膜双极细胞等。但是,临床中仅依靠抗视网膜自身抗体不足以诊断AIR。
尽管AIR很少见,但是其发病率目前并不清楚。可能是由于其症状与其他视网膜疾病相似、现阶段缺乏诊断标准、缺乏确切的临床和实验室证据,可以推断其真实发病率可能高于一些研究的统计数据。
临床表现
AIR患者的典型临床表现包括亚急性视力下降、暗点、闪光症(photopsias)、夜盲症、厌光和色觉障碍。尽管自身抗体具有异质性,但是AIR患者拥有一些共同的临床特征,包括视网膜血管变细(retinalvascularattenuation)、弥漫性视网膜萎缩、视网膜上皮发生改变、视盘蜡样苍白。AIR常为双向,但也可以是不对称的。一些患者也会出现极微小或临床上不易察觉的眼内炎症。对患者进行视野检查发现,视野缩小、中心或中心周围暗点。视网膜电图(ERG)检查发现视杆、视锥或双极细胞反应异常,或同时出现上述几种细胞反应异常。视敏度,特别是在疾病早期可能是良好的。其他辅助检查,例如荧光血管造影(FA)或光学相干断层扫描(OCT)显示轻度视网膜血管染色或渗漏,在某些病例中会出现黄斑囊样水肿(cystoidmacularedema,CME)。