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下丘脑疾病影像大汇总



下丘脑是大脑中最重要的部分之一,除其他功能外还参与多种动机;下丘脑主要支配「4F」:Fighting(攻击),Fleeing(躲避),Feeding(喂养),Mating(不要问为什么不是F)。——MarvinDunnette(~,美国著名精神病学教授)

下丘脑解剖

下丘脑作为间脑的一部分,课本内容较少,描述也不够多;不过把下面这张图记住,并且能在MRI矢状位上识别,就已足够了。

图1为颅脑正中矢状面。AC:前联合;LT:终板OC:视交叉;IS:漏斗柄;TC:灰结节;MB:乳头体;PC:后联合

图2为颅脑冠状面MRI表现。A:弓状核;AC:前联合;DM:背内侧核;L:外侧核;LPO:视前外侧核;MB:乳头体;MPO:视前内侧核;P:后核;OT:视束;OC:视交叉;SC:视上核;F:穹窿;PV:室旁核

下丘脑病变

在下丘脑疾病中,大致可以分为4大类,主要为:1.发育异常;2.肿瘤性疾病(包括原发性中枢神经系统肿瘤及转移瘤);3.炎性及肉芽肿性疾病;4.周围组织病变侵犯。

在发育异常中有:颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、RCC、胶样囊肿

在原发性中枢神经系统肿瘤中:下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。在转移瘤中:转移瘤、淋巴瘤、白血病

炎症及肉芽肿性疾病:朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等

周围病变侵犯:蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤

综上,下丘脑病变病因繁多,而下丘脑区域最常见为:鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤;而其它病变是少见的甚至罕见的。

如何快速诊断下丘脑相关疾病?

1.年龄:

小于5岁的患儿,当表现出神经纤维瘤-1型皮肤或影像学特征时,有助于诊断神经胶质瘤;此外,颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童;

RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年;

转移瘤好发于老年人。

2.临床特征表现:

性早熟和(或)痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤;尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病,而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。

需要一提的是,在大多数患者中,症状和体征仅仅提示下丘脑病变,而MRI影像学学特点(解剖位置、信号强度及强化形式)有助于更特异性诊断

如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节;漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH最常见影像学表现;此外,单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道;当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时,可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。

当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域,如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。

1.肿瘤重心

2.鞍区是否扩大?

3.病变位于脑内还是脑外?

4.视交叉向上还是向下?

3.MRI信号:

在所有序列信号流空见于血液快速流动;在T1信号缺失,而T2W信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流,提示血管畸形;下丘脑T1WI高信号:EPP、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变(RCC、颅咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮样囊肿),钙化(颅咽管瘤)、顺磁性物质(转移性黑色素瘤);而在T1W低信号,T2W高信号无特异性:如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等;与脑近乎等信号病变包括:生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。

强化:

通常,错构瘤不强化;均匀强化见于生殖细胞瘤;不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤;脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病;漏斗柄局灶性均匀强化见于LCH;脑膜瘤可见硬脑膜强化。

在鉴别诊断非肿瘤性囊肿疾病,MRI增强尤为重要,肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。

DWI有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的CSF腔隙、表皮样囊肿;MRS有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤(胆碱增高,NAA降低);颅咽管瘤(脂峰明显),垂体腺瘤(只显示胆碱峰或无代谢异常)乳酸峰(无氧代谢)及脂峰(细胞坏死)符合恶性肿瘤;下丘脑错构瘤NAA降低,肌醇增高。

实战

Case1

男,12岁,主要症状:头痛及视物模糊。

诊断:造釉细胞型颅咽管瘤。

Case2

男,39岁,主要症状:头痛。

诊断:视乳头颅咽管瘤。

Case3

女,3岁,主要症状:中枢性尿崩。

诊断:生殖细胞瘤。

Case4

男,7岁,主要症状:性早熟。

诊断:下丘脑旁灰结节错构瘤。

Case5

男,30岁,主要症状:头痛。

诊断:皮样囊肿。

Case6

女,50岁,主要症状:复视。

诊断:Rathke裂囊肿。

Case7

男,44岁,主要症状:视力下降。

诊断:胶体囊肿。

Case8

男,4岁,患有NF-1(神经纤维瘤1型)。

诊断:下丘脑-视交叉神经胶质瘤。

Case9

男,20岁,主要症状:头痛及视物模糊。

诊断:下丘脑神经节细胞胶质瘤。

Case10

男,55岁,主要症状:进行性视力下降。

诊断:迷芽瘤。

Case11

女,54岁,主要症状:头痛。

诊断:下丘脑血管母细胞瘤。

Case12

男,9岁,症状:急性视力减退。

诊断:下丘脑海绵状血管瘤。

Case13

女,46岁,乳腺癌病史。

诊断:转移性腺癌。

Case14

男,35岁,主要症状:尿崩。

诊断:间脑炎。

Case15

男,8岁,主要症状:尿崩。

诊断:朗格汉斯细胞组织增生症。

Case16

女,32岁,主要症状:尿崩。

诊断:神经结节病。

Case17

女,42岁,主要症状:头痛及视野缺损。

诊断:垂体腺瘤伴出血(可见液平面)。

Case18

男,8岁,主要症状:发育迟缓。

诊断:异位垂体后叶。

最后:虽下丘脑很多疾病属于外科性质,但对于神经内科医师来说,应掌握下丘脑相关内科性疾病,如朗格汉斯细胞组织增生症、神经结节病、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、Wegener肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等,因其治疗方案及预后是不一致的。

参考文献:Saleem,S.N.,Said,A.-H.M.Lee,D.H.LesionsoftheHypothalamus:MRImagingDiagnosticFeatures1.RadioGraphics27,–().

编辑

刘芳









































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