两位少女失明,为何结局不同

18岁花季少女晓晓，高考前两个月突然出现双目失明，医院怀疑是视神经发炎，需激素治疗，但对于这个年纪的激素用量和副作用预防缺乏相关经验，医生建议上转浙二眼科中心接受进一步诊治。接诊的是浙二眼科中心神经眼科的孙传宾副主任医师，经过详细的检查后，确诊为双眼特发性视神经炎。针对其个体状况确定了激素冲击剂量，治疗1周后患者双眼视力恢复到0.6，1月后恢复至1.0，未出现激素副作用，晓晓如期参加了高考。另一位花季少女就没有这么幸运了。13岁的琴琴跟着外祖母生活，近一年来双眼视力越来越差，因怕增加家庭负担一直没作声。直到老师发现孩子成绩一落千丈，询问后才知道双眼已几乎看不见了。孙主任检查时发现患者双眼视盘高度水肿、隆起，心头一紧，立即开了急诊头部磁共振检查，显示为颅内巨大肿瘤，随即转往神经外科接受手术治疗，术后病理证实是脑膜瘤。但因就诊时间太晚，视功能损害严重，虽性命无虞，视力却再难得到明显恢复。两位花季少女同样几近失明却为何结局完全相反？今天就请孙传宾副主任医师给大家科普一下神经眼科门诊经常会遇到的两类疾病：视神经炎和颅内肿瘤。

什么是视神经炎

视神经炎，顾名思义，是指累及视神经的炎症，以急性视力下降为特征，多伴有眼痛或眼球转动痛，可单独发病也可合并或继发中枢神经系统脱髓鞘疾病。视神经炎在临床上较为少见，发病率约为（1~5）人/10万人。

为什么会得视神经炎

视神经炎的病因和发病机制比较复杂，目前根据病因将其分为：特发性视神经炎、感染和感染相关性视神经炎、自身免疫性视神经炎。其中特发性视神经炎是最常见的类型，病因尚不明确。梅毒、结核、疱疹病毒等均可引起感染或感染相关性视神经炎。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、白塞氏病和干燥综合征等可以引起自身免疫性视神经炎。

得了视神经炎怎么治

多数视神经炎患者视力预后良好，但也有部分重症患者视力预后很差，而且易复发。视神经炎的治疗原则包括：

1??尽早就诊，规范治疗。不正规的治疗不仅会导致患者错失最佳治疗时机，而且易引起疾病反复发作，最终导致不可逆的视力损害。

2??个体化原则。视神经炎有多种病因和病变发展阶段，不同类型和发病阶段的治疗方案也不相同。总的来说，感染性和感染相关性视神经炎以病因治疗为主；特发性和自身免疫性以对症治疗为主，目的为最大程度挽救视功能，减轻和防止进一步视神经损害。感染和感染相关性视神经炎首先考虑针对病原微生物进行抗感染治疗；糖皮质激素是非感染性急性期的首选用药；激素治疗无效或呈激素依赖者，需联合免疫抑制剂治疗。

特发性视神经炎按临床症状又分为典型性和非典型性。典型性对激素治疗敏感，视功能预后佳；非典型性激素治疗不敏感或呈激素依赖而易于复发，常需联合应用免疫抑制剂治疗，且视力预后往往不佳。

视神经炎如何预防

对于感染性和感染相关性视神经炎应积极进行抗感染治疗以预防其发生或复发。由于特发性和自身免疫性目前病因尚不明确，故难以预防其发生。非典型性视神经炎和自身免疫性视神经炎，通常需要低剂量激素或免疫抑制剂长期维持以预防复发。

如何简单区分视神经炎和黄斑病变

视神经炎和黄斑病变均可以引起视力下降和色觉异常，部分隐匿性黄斑病变易误诊为球后视神经炎。两者的临床表现还是有所区别：

??视力：视神经炎和黄斑病变均可引起视力下降，视神经炎早期即可引起视力急剧下降或周边视野明显变小，但不伴有视物变形。而黄斑病变早期通常仅引起视力轻中度下降，通常伴有视物变形或闪光感。

视神经炎早期视力下降

黄斑变性视力下降伴有视物变形

??瞳孔：视神经炎可以引起患眼瞳孔直接光反射障碍，但间接光反射保持正，即相对性瞳孔传入瞳孔障碍。黄斑病变不会引起瞳孔对光反射障碍。

脑瘤为什么会引起视力损害

颅内肿瘤，简称脑瘤。约占全身各个部位肿瘤的2%。其中胶质瘤最多见，其次是脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤和颅内转移瘤等。神经眼科中脑瘤的眼部表现主要是双眼视乳头水肿，脑瘤中引起视力减退约占80%左右，主要由于长期的视盘水肿引起继发性的视神经萎缩，以及脑瘤直接压迫造成的原发性视神经萎缩。因此，早发现、早诊断、早治疗可以挽救脑瘤所致的视功能损害。脑膜瘤是颅内常见肿瘤，占颅内肿瘤的15%~20%，大部分为良性，只有少部分为恶性，好发于20~40岁成年人，20岁以下占3%~4%，女性多见。脑膜瘤的诊断主要靠影像学检查如颅脑CT和磁共振。大部分脑膜瘤边界清晰，可通过手术完整切除，也有部分脑膜瘤与周围组织分界不清，难以完全切除，术后需通过放射治疗以避免肿瘤复发。

如何预防脑瘤引起的视力损伤

颅内恶性肿瘤往往起病急，常出现头痛、恶心、喷射状呕吐等急性颅内压升高症状。颅内良性肿瘤起病隐匿，病程长，出现症状前可存在数年之久。颅内良性肿瘤引起的慢性颅内压升高通常表现为一过性黑朦、视物重影和耳鸣，眼底检查发现视乳头水肿，可能是其唯一体征。由于视乳头水肿早期不会引起视力下降，患者出现视功能损害时，往往已发生不同程度的视神经萎缩。因此，对于典型视乳头水肿者，即使视力正常，也应及时行颅脑磁共振检查，以排除脑瘤等颅内占位病变，从而避免和挽救视功能损害。

颅脑MRI检查，早发现早治疗视神经炎易与其他类型视神经疾病以及视网膜病变相混淆，各种类型视神经炎在治疗和预后上存在差异，针对不同病因采取及时的对症治疗，还患者一个光明的未来，是我们眼科医生的匠心所愿。

编辑：浙二眼科中心

配图：来源于网络

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