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危重病患者的脑干功能障碍上
翻译:刘炳炜校对:杨靖
脑干在脊髓和大脑之间传递感觉和运动输入,并包含颅神经核。它通过上升的网状激活系统和自主神经分别控制睡眠-觉醒周期和重要功能。脑干功能障碍可能导致感觉和运动功能障碍,颅神经麻痹,意识障碍,自主神经功能障碍和呼吸衰竭。脑干容易受到各种原发性和继发性损伤,导致急性或慢性功能障碍。对于表征脑干功能障碍和确定潜在病因特别重要,包括详细的临床检查,MRI,神经生理学检查(例如脑干听觉诱发电位)和脑脊液分析。脑干功能障碍的检测具有挑战性,但对于昏迷和深度镇静的患者而言,这对指导治疗和支持结果预测至关重要。在本综述中,我们总结了重症监护环境中与重症相关的脑干功能障碍的神经解剖学,临床综合征和诊断技术。
关键词:脑干功能障碍,脑损伤患者,监护病房,镇静,脑干反射,意识障碍,自主神经系统,神经系统呼吸衰竭,免疫反射,听觉和体感诱发电位和脑电图。
简介:脑干功能障碍的概念
脑干由延髓、脑桥、中脑三部分组成,是大脑的尾部(图1和图2)。脑干介导脊髓和大脑之间的感觉和运动通路,并包含颅神经核,网状上行激活系统(ARAS)和自主神经核。它控制脑干反射和睡眠觉醒周期,并负责心血管,呼吸,消化和免疫系统的自主控制。脑干功能障碍可能由各种急性或慢性损伤引起,包括中风,感染,肿瘤,炎症和神经退行性疾病。在严重疾病的情况下,脑干可能易受各种损伤的影响,这些损伤可分为结构性和非结构性。然后,脑干功能障碍可导致意识障碍,心脏循环和呼吸衰竭,从而增加死亡率。本综述中,在解决重症疾病相关的脑干功能障碍之前,我们描述了脑干功能神经解剖,临床综合征和评估方法。
脑干的功能神经解剖
脑干可分为三个主要部分:中脑,脑桥和延髓。脑干包含灰白色物质,基底动脉供血。灰质包括颅神经核(前部),ARAS(后部),锥体束外和中枢植物神经系统(ANS)。该灰质分别控制脑干反射,唤醒,自动运动和体内平衡。白质由上升的感觉途径和下降的锥体和锥体束外途径组成。
脑干综合征和评估
在以下情况下应考虑脑干病变:(a)感觉或运动功能障碍并伴有颅神经麻痹;(b)意识障碍;(c)自主神经发育不全;或(d)神经性呼吸衰竭。
脑干运动和感觉缺陷以及颅神经麻痹
锥体束和锥体束外束将上运动神经元和锥体束外核与位于脑干或脊髓中的下运动神经元相连。前者控制志愿运动,而后者则参与反射,运动,复杂运动和姿势控制(表1和表2)。上运动神经元受损可导致临床症状,从偏瘫到锁定综合征,其特征通常是完整的意识,四肢瘫痪,关节炎和除了保持垂直注视外没有眼球运动。通常由双侧桥脑白质病变引起。脑干病变的特征性临床特征包括同侧颅神经麻痹或小脑体征合并对侧运动功能障碍。脑干病变可能表现为异常运动,例如偏瘫,半球症,肌张力障碍,震颤,假性运动和非癫痫性肌阵挛。双侧运动性皮球囊病变可能会出现吞咽障碍,吞咽困难,声音障碍,咽喉损伤,无法控制的哭泣/笑声发作以及情绪不稳(即假性球囊影响)。后列内侧韧带通路和脊髓丘脑束的脑干病变分别导致对侧本体感受/触觉和温度/疼痛缺乏。
表3中描述了颅神经和脑干反射的测试。患有脑干病变的患者可能会有异常的自发眼部运动和位移,并且在昏迷的患者中也可以看到。评估瞳孔大小可以诊断出第三神经病变(即瞳孔散大)或霍纳氏综合症(即肌病,上睑下垂,食道炎和多汗症)。重症监护室常规评估瞳孔对光反射,角膜,眼球反射。除确定脑死亡外,较少测试眼前庭反应和眼动。缺乏脑干反射和自发呼吸是诊断脑死亡的先决条件。自动瞳孔测定法可以改善对瞳孔光反射的评估,从而改善其预后价值。在急性脑损伤中可以检测到角膜下颌反射,但其预后相关性仍存在争议。最后,原始反射的评估在重症监护病房中的相关性较低,但在神经退行性疾病患者中可见。
当怀疑脑干病变时,MRI将进一步定位和表征脑干病变(表4)。诱发电位也可能对检测脑干病变有用。脑电图对于异常运动和意识障碍的患者可能具有支持作用,对于怀疑患有炎症或感染性疾病的患者进行脑脊液(CSF)分析。
意识障碍
ARAS控制着睡眠-觉醒周期,并包括几个主要位于脑桥和中脑被膜上的核:鼻前沟复合体,臂旁旁核,后背被盖核,蓝斑位点(LC),桥脑桥,基底前脑和丘脑。单胺能神经元直接连接到皮层,并在深度睡眠时受到抑制。后背被盖核通过丘脑间接连接至皮层,并在快速眼动睡眠中保持活跃。这些通路由下丘脑神经元调节。
意识障碍可以在急性和亚急性或慢性之间。急性意识障碍包括昏迷,昏迷定义为“患者躺卧于无反应状态”眼睛闭合,即使受到强烈刺激也无法引起对刺激的适当反应”。长时间无反应性昏迷与脑干反射和功能的完全停止相关联,提示了脑死亡的诊断,这被定义为整个脑部所有功能的不可逆转的丧失。谵妄定义为与运动亢进或运动不足有关的急性且波动的意识障碍,包括注意力和认知障碍。谵妄与长期认知障碍,ICU幸医院死亡率有关。脑干功能障碍可能是谵妄的某些特征,例如唤醒和注意障碍的波动可能分别与ARAS和桥脑中脑被盖功能障碍有关。其他严重的意识障碍状态包括意识模糊和昏迷,但频率较低。亚急性或慢性意识障碍包括植物性状态(VS,也称为无反应性清醒综合症),其定义为无反应性状态,其中患者表现出自发睁眼而没有任何自我或环境意识的行为证据。最低意识状态(MCS)定义为意识严重受损的状态,其自我或环境意识的行为证据很少,特征为存在非自反行为(视觉追求,对疼痛刺激的适当运动反应)或指示皮质整合后甚至是间歇性命令。VS和MCS与脑干唤醒功能的维持有关,但与意识相关的上睑上皮网络持续受损有关。刺激ARAS可以改善植物人或MCS患者的意识。除了深部脑刺激,迷走神经刺激外,可能调节孤束核和背沟核的活性,已显示出有希望的结果。除了这些经典综合征外,还描述了其他意识障碍,可能在ICU患者中遇到椎间盘病变引起幻觉。一般而言,脑干功能障碍可能是ICU患者经历的觉醒周期障碍的一部分。脑干病变可诱发认知功能障碍,包括注意力减弱,命名能力,执行功能和记忆障碍,这归因于额下皮层系统与脑干之间的互连破坏。最后,深层镇静是药理学诱发的昏迷,其作用机制涉及脑干GABA和N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体。
意识评估基于神经系统检查来确认诊断,确定潜在原因并评估预后。在临床实践中,这种评估通常依赖于格拉斯哥昏迷量表(GCS)。特别要