急性发作期以大剂量激素治疗

就诊于神经科前一周,患者症状已进展到吞咽困难(固体,液体均困难)以及痉挛性构音障碍

咽反射亢进皮质核束(ⅸ/ⅹ颅神经上位神经元)

病例:女,50岁,中国人,既往有高血压和高脂血症史,进展性顽固性呕吐2月两次就诊于胃肠科,食管、胃肠内镜检查均未发现异常,遂被诊断为功能紊乱

脑室周围系统中临近下丘脑和脑干导水管周围的室管膜周围的病变由于与中线aqp4密集区相平行,对于诊断nmosd则更具特异性48%的中国患者存在延髓线性病变,这可用于区分nmosd与ms,我们的病人也存在该现象

nmosd复发率高,可致严重的残疾,因此需尽早治疗以改善病情从而减少损伤,且须对患者进行一定时期的随访

症状受累的解剖结构

免疫抑制的证据主要来自有限的开杀神经疼放式研究,们一致认为口服皮质类固醇激素以及使用激素替代药物(硫唑嘌呤,美罗华作为一线药物)可显著降低复发率这些治疗必须在与患者充分、诚实、开放的沟通后才能实施

(a)患者大脑mri的冠状位和轴位显示延髓背侧和最后区存在异常信号附解剖图以显示该结构(b)视神经脊髓炎的igg(apq4)的免疫荧光图

nmo及相关疾病的患者血清中可检测到nmo-igg,据当前文献报道,其灵敏度和特异度分别为75%和接近100%血清nmo-igg阳性预示疾病呈进展性就诊时,体格检查示:咽反射亢进伴舌肌震颤,左侧舌下神经麻痹虽然存在痉挛性构音障碍,但颌反射正常其余神经科检查未见异常

这些标准对于诊断nmo具有高特异性,但会漏掉许多nmo免疫谱内的疾病,如初治疗中心性视网膜炎期nmo以及孤立性复发型视神经炎或letm这些疾病虽不能满足nmo诊断标准,但与nmo具有相同的病理特点,属于同一疾病家族

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顽固性呕吐或呃逆在视神经脊髓炎谱系病(nmosd)中相当常见,这是位于最后区的延髓呕吐中枢受累造成的对于诊断nmosd,mri图像上出现下丘脑和脑干导水管周的室管周膜区域损伤更具特异性;免疫球蛋白g(igg)阳性则强烈支持nmosd的诊断,且预示疾病更具进展性

类似于该患者的不典型的临床表现可延误nmosd的诊断早期干预对于该病急性复发期的治疗以及预防再次发作至关重要急性发作期以大剂量激素治疗,如果治疗效果不明显则采取血浆置换

nmosd的其他形式包括内分泌疾病(尿崩症,催乳老年性黄斑变性治疗素增多症)和可逆性后部脑病综合征脑干损伤可表现为眩晕、听力丧失、颅神经麻痹、上睑下垂、眼球震颤

上述病人就出现了这种情况,其初期表现不符合nmosd诊断标准的任何一条血清nmo-igg阳性和后来出现的视神经炎验证了nmosd的诊断该患者的症状虽然不是nmosd的经典症状,但符合报道过的该病的临床表现

吞咽困难第四脑室底部的吞咽中枢

ms为典型的脱髓鞘疾病,主要见于白种人,而nmosd是亚洲人群中枢神经系统脱髓鞘疾病的主要组成部分(约占40%),且多见于女性,女男比例为6.5:1如若复发,nmosd则较ms更加严重,会导致越来越重的残疾

表:症状与解剖结构的对应关系

该病人的初始影像学表现未见nmosd典型的letm或视神眼底病变如何治疗经强化而t2相的延髓出现了高信号大脑的磁共振表现正常曾一度作为诊断的次要条件,如今已被废除患者的脑部mri通常是正常的,尤其是在疾病的早期阶段;然而,一些mri异常征象似乎越来越常见于nmosd

构音不清/舌肌震颤?颅神经上位神经元

呕吐最后区

:neuro203

nmo确诊的依据是wingerchuk等推荐的视神经脊髓炎标准标准要求同时存在视神经和脊髓炎症,以及满足下列三个条件中的两条:nmo-igg血清阳性,mri可见letm,mri无ms表现

nmosd患者中,病变累及延髓呕吐中枢的人多达总数的五分之一其他相关的临床表现包括由于皮质核束受累引起的咽反射亢进,以及吞咽中枢和舌肌上位神经元受累引起的吞咽困难和动眼神经麻痹原因构音障碍下表运用解剖定位总结了病人的症状和体征,图a给出了相关的mri表现

脑脊液分析可见轻微的细胞增多(13淋巴细胞),葡萄糖和蛋白质浓度均正常未发现寡克隆条带2个月前在胃肠科检查的和本次复查的代谢指标均正常脑mri示:延髓和双侧舌下神经核存在非强化高信号病变(图a)血清学分析示:nmo-igg(elisa)阳性(图b)

由于nmosd患者出现顽固性呕吐或呃逆的几率很高,当患者出现这些症状时,一个好医生应该将nmosd列为鉴别诊断当前的nmo诊断标准未能涵盖所有谱系内疾病,恪守该标准将延误诊断以及增加复发所造成的残疾因此,诊断标准有待改善

nmo-igg是一种拮抗aquaporin-4(集中见于室管膜以及脑与脑脊液交界处的动眼神经麻痹的原因一种水通道)的抗体nmo-igg 与aquaporin-4结合后会引发一连串的补体介导的细胞损伤和坏死与ms不同,其活动期常见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,且抗体与补体以玫瑰环状沉积于血管密集区边缘

nmo又称devic病,是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为视神经受损以及大于3个椎体节段的破坏性的纵向广泛性横贯性脊髓炎(letm)nmo看起来与多发性硬化症(ms)相似,但这两种疾病的流行病学、病理学特点以及治疗均相距甚远

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